Innere

- MCV 80 - 100 fl
- MCH 28 - 32 pg

Ursachen
- renal
- hämolytisch (Haptoglobin erniedrigt)
- Akute Blutung
- Aplastische Anämie 

- MCV > 100 fl
- MCH > 32pg

Ursachen:
- Vitamin B12-/Folsäuremangel (Panzytopenie)
- Myelodysplastisches Syndrom
- Allimentär: Alkoholabusus 

- Retikulozyten erhöht
- Haptoglobin erniedrigt

angeborene korpuskuläre Ursachen
- Sphärozytose
- Enzymdefekte (Glc-6-P-DH-Mangel, Pyruvat-Kin.-M.)
- Thalassämie, Sichelzellanämie

erworbene korpuskluäre Ursache
- paroxysmal nächtliche Hämoglobinurie

nicht korpuskulär
- Wärme/Kälte AK (Malignomsuche!!!)
- Allo-AK bei Transfusionszwischenfall

- m > w
- Altersmedian 65 Jahre
- Inzidenz 3/100.000

- Anämie:  Verdrängung und Hemmung der Erythropoese
- Thrombo- und Leukopenie mgl.

- Infektneigung

- Knochenschmerzen
- Osteolysen --> pathol. Frakturen, Hperkalziämie

- Paraproteine: Nierenbeteiligung

Blutbild:
- Anämie, ggf. Thrombo-/Leukopenie
- Ausstrich: Ausschwämmung --> Prognose (<20%)

Klin. Chemie
- Kreatinin --> Niereninsuffizienz
- Hyperkalziämie
- Gesamtproteinerhöhung
- extrem beschleunigte BSG

Paraproteindiagnostik:
- Elektrophorese: M-Gradient od. Hypo-y-globulinamie
- Immunofixation
- ggf. Quantitative Bestimmung der Paraproteine

Knochenmark:
- Zytomorphologie
- Infiltrationsgrad/-muster

- > 10% Plamazellen im KM
- Paraproteine im Serum und/oder Urin
- Endorganschaden
  C: Hypercalciämie
  R: renale Beiteiligung
  A: Anämie
  B: Bone lesion

Durie & Salmon

- Hb
- Ca²⁺
- Osteolysen
- Paraproteine

- Stadium I, II und III

A: Kreatinin < 2 mg/dl
B: Kreatinin > 2 mg/dl

ISS: I, II oder III
- ß₂-M und Albumin

Chemotherapie
- Melphalan (ein Alkylanz)
- Doxorubicin (ein Anthrazyklin)
- Glucocorticoide
- Thalidomid + Lenalidomid
- Bortezomib

< 65 Jahre
- Hochdosischemotherapie mit Autologer Stammzelltransplantation

> 65 Jahre
- MPT Schema: Meplphalan + Predn. + Thalidomid

- m > w (3:2)
- 30. - 60. LJ
- Inzidenz: 3/100.000

Leitbefund:
- schmerzlose Lymphadenopathie (95% oberhalb des Zwerchfells)

- B-Symptomatik
- Spleno-Hepatomegalie möglich

Extranodalbefall:
- Lunge, Pleura
- Knochen

Leitbefund:
- schmerzlose Lymphadenopathie (95% oberhalb des Zwerchfells)

- B-Symptomatik
- Spleno-Hepatomegalie möglich

Extranodalbefall:
- Lunge, Pleura
- Knochen

Histologisch
- noduläre Sklerose (60 - 70 %)
- Mischtyp (20 - 30 %)
- Lymphozytenreich (sehr günstige Prognose)
- Lymphozytenarm (häufig retroperitoneal)

ANN-Arbor
- I bis IV
- A: keine B-symptomatik; B: B-Symptomaik
- S: Milzbefall
- E: Extranodalbefall

Heilung durch Therapie nach Studienprotokollen

- BEACOPP
- ABVD
+ Radiatio

Nebenwirkungen:
- Zweitneoplasien
- Infertilität (30% nach ABVD)
- Kardiomyopathie durch Antrhazyklin
- Lungenfibrose durch Bleomycin
- Femurkopfnekrose durch Glucocorticoide

Histologie
- Immunhistochemie

Immunophänotypisierung

Zytogenetik

R-CHOP
- Rituximab
- Cyclophosphamid
- Vincristin
- Doxorubicin
- Prednisolon

Ziel: Kuration bei hochmalignen NHLs
- Kuration bei niedrig malignen NHLs nicht möglich

- Gelenkblutungen
- scharf begrenzte großflächige Blutungen
- retroperitoneale Blutungen
- Blutungen parenchymatöser Organe
- zweizeitige Blutungen

- aber: normale Blutungszeit

- Petechien
- Purpura
- Ekchymosen
- Epistaxis (Nasenbluten)
- Schleimhautblutungen
- GI-Blutungen
- Menorrhagien

- verlängerte Blutungszeit
- gestörte primäre Hämostase

 vW-Syndrom:
- Mangel an oder dekfekter vWF
- zusätzlich vermindert Faktor VIII

eher thromozytärer Blutunsgstyp
- schweres Nasenbluten
- Haut- und Schleimhautblutungen
- Menorrhagien bei Frauen

beim Typ III dem absolutem Mangel auch plasmatische Komponenten:
- Muskel und Gelenkblutungen

A
- Faktor VIII Mangel
- x-chromosomal rezessiv

B
- Faktor IX Mangel
- x-chromosomal rezessiv
- seltener al Hämophilie A

- PBC: w > m

- PSC: m > w

- Autoimmunhhepatitis: w > m; Zwei Altersgipgel 10 -  20 LJ. und 40 - 55 LJ. 

- M. Whipple: m > w

- Glutensensitive Enteropathie: w > m

Epidemiologie
- zwei Altersgipfel: 4 - 24. Monat + 40. - 50. LJ
- w > m (3:1)

Klinik
- Diarrhoe bei nur < 50%
- Malabsorbtionssyndrom (Anämie, Osteoporose, Vit. K Mangel, Psychiatrische Symptome, etc.)
- Arthritis

Assoziierte Erkrankungen
- Diabetes mellitus Typ 1
- Dermatitis herpetiformis Duhring
- Autoimmunhepatitis, Autoimmunthyreopathie
- Sjörgren, Addison
- IgA-Defizienz

Serologie

- AntiTransglutaminas AK
--> ist IgA-Test: Kann deshalb falsch negativ ausfallen

Biopsie:

- Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie
- Intraepitheliale Lymphozyten
--> Marsch-Klassifikation

Klinik

- Besserung unter Glutenfreier Diät

- Hypertonie mit generalisierter Arteriosklerose
- mit (über) 3 Antihypertensiva nicht einstellbare aHT
- Alter bei Diagnose < 30; > 50
- plötzliche Verschlechterung
- Rezidivierende Lungenödeme
- Hypertonie einer jungen Frau

- Kreatininerhöhung unter ACE-Hemmer-Therapie
- Hypokaliämie
- keine Nachtabsenkung bei LZ-RR

Ursachen:
- Arteriosklerose zu 80 %; > 50 J; m (3) > w (2)
- Fibromuskuläre Dysplasie zu 15 %, < 40%, w > m

Indikationen für invasives Vorgehen
- rezdivierendes Lungenödem
- progrendiente Niereninsuffizienz
- nicht einstellbarer Hypertonus, v.a. bei Endorganschäden

- Schwindel
- Kopfschmerz am Morgen
- Ohrensausen
- Nervosität
- Schmerzen in der Herzgegend
- Herzklopfen (Palpitationen)
- Luftnot

Blutbild
- Leukos: 3800 - 10500/
- HB: 12 - 13 g/dl
- Thrombos: 150.000 - 300.000

Leber
- GOT: < 38
- GPT: < 41
- gGT: < 60
- AP: 40 - 130

Pancreas
- Lipase: 13 - 60
- Amylase: < 110

Klinik - Charcot Trias
- Ikterus + Oberbauchschmerzen + Fieber
- Cholestase?

Erreger: 
- gram-negative, Anaerobier
- Cetriaxon + Metronidzol

Therapie:
 - ERCP < 24h bei Sepsis

Klinik:
- kolikartige Oberbauchbeschwerden
- Murphy-Zeichen positiv
- Leukos, BSG, CRP erhöht

Diagnostik
- Ultraschall: verdickte, dreischichtige GB-Wand

Therapie
- früh elektive Cholezytektomie < 72 h

Günstige Prognose
- t (8;21)
- t (15;17) - FAB M3 (Auerstäbchen)

Mittlere Prognose
- normaler Karyotyp
- Trisomie 8

Ungünstige Prognose
- bei komplexem Karyotyp
 

In Kurativer Intention!
NW: Wochenlange Aplasien

- Ara-C = Cytarabin
- Daunorubicin (ein Anthrazyklin)
- 6-Mercaptopurin

Unter Umständen allogene Stammzelltransplantation

Epidemiologie:
- M > F
- 2,5/100.000
- 60% > 60

Klinik:
- Panzytopenie
- Leukozytose und Leukopenie möglich

Diagnostik
- Diff-BB
- KM:
Ztomorphologie, Immunphänotyp (FACS), Zytogenetik (Klassisch und FISH)

Akuter hämatologischer Notfall!

Akute Intermittierende Porphyrie

- w > m; 30. - 40. LJ
- autosomal dominante Vererbung

Auslöser:
- Stress
- Hypoglykämien (Diät)
- Alkohol, Sexualhormone, Arzneimittel

Klinik
- Bauchkoliken (Immitation akutes Abdomen)
- neurolog. psychiatrische Symptome

Diagnose:
- Trias: Bauchkolik + Psychose + Tachykardie
- delta-ALS und PBG im Urin 

Therapie:
- Absetzen der Auslöser
- Hämarginat + Glc-Inf. drosseln die Induktion der delta -ALS Synthese stoppen

- häufigste Porphyrie
- m > w; > 40. LJ

Auslöser:
- Alkoholabusus
- Lebererkrankungen

Klinik:
- Fotodermatose
- Leberschäden

- m > w; 1,7 : 1
- mittleres Alter 65 J. 
- 4/100.000 Inzidenz

- Lymphadenopathie
- KM-Infiltration: Thrombopenie, Anämie
- Hepatosplenomegalie
- Autoimmunphänomene
- selten B-Symptomatik

Blutbild:
- 80 - 90% reife Lymphozyten (> 5000/µl)
- Gumprechtsche Kernschatten

Immunphänotypisierung FACS
- CD19+, CD20+
- CD5+, CD23+

Zytogenetik als Prognosemarker
- 17p-Deletion schlechte Prognose

Einteilung nach Binet

- Bendamustin
- Fludarabin/Cyclophosphamid
- Rituximab

ggf allogene Stammzelltransplantation