Hématologie-Anémies microcytaires hypochromes
Hématologie-Anémies microcytaires hypochromes
Hématologie-Anémies microcytaires hypochromes
Kartei Details
| Karten | 36 |
|---|---|
| Sprache | Français |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Andere |
| Erstellt / Aktualisiert | 28.12.2014 / 28.12.2014 |
| Weblink |
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Avec une coloration de fer (Perls), comment peut-on distinguer une anémie sidéroblastique d’une thalassémie ?
Ring sidéroblastes (sidéroblastes en couronnes)
Comment sont le Fer sérique, la Ferritine, les réserves, la CTF dans les anémies sidéroblastiques ?
Fer sérique augmenté, ferritine augmentée, CTF diminuée ou normale, réserves augmentée .
Donner la définition d’une thalassémie.
Trouble de synthèse de la globine (diminution ou absence de synthèse d’une ou plusieurs chaînes de globine).
Quelle partie de l’hémoglobine est touchée, dans le cas d'une thalassémie ?
La globine.
Citer deux types de thalassémie, et les différents stades pour chacune.
- α thalassémie :
délétion de 4 gènes : mort in utero
délétion de 3 gènes: : Hb H (β4) instable => précipite => corps d'inclusion dans les érythrocytes (anémie hémolytique)
délétion de 1-2 gènes: microcytose, hypochromie, +/- anémie
- β thalassémie :
homozygote (majeure): anémie sévère et érythroblastose (dues à un trouble qualitatif de la production et à une hémolyse centrale et périphérique), spléno-hépatomégalie, hémosidérose posttransfusionnelle.
hétérozygote (mineure): asymptomatique, pseudopolyglobulie, MCV diminué, MCH dimiuné, MCHC ~ normal, cellules cibles, ponctuations basophiles grossières.
Pour quel type de thalassémie est-il intéressant de faire une électrophorèse de l’hémoglobine, et que voit-on ?
Pour les β-thalassémies.
Majeures : Hb F très augmentée, Hb A1 très diminuée.
Mineures : HB F augmentée, Hb A1 diminuée .
Quelles sont les trois sortes d’hémoglobine présentes chez l’adulte sain ?
A1 (α2 β2) : 98 % , A2 (α2 δ2) : 1.5-3 %, F (α2 γ2) : < 1 %
Quelles sont les caractéristiques d’une thalassémie majeure ?
Que voit-on au frottis ?
Anémie assez sévère, érythroblastes, hémolyse (sphérocytes), microcytose, poïkilocytose (cibles + p. baso).
Quelles sont les caractéristiques d’une thalassémie mineure ?
Que voit-on au frottis ?
+/- anémie, pseudopolyglobulie, poïkilocytose (cibles + p. baso), microcytaire, +/- hypochrome.
Dans une thalassémie, observe-t-on une polyglobulie vraie ?
Non : le VG est normal, mais les érythrocytes sont plus petits et leur nombre est augmenté .
Quelle est la conséquence d’une a-thalassémie avec délétion de 4 gènes ?
Mort in utéro.
Quelle est la conséquence d’une a-thalassémie avec délétion de 3 gènes ?
Hb H (β4) instable => corps d’inclusion dans les érythrocytes
Quelle est la conséquence d’une b-thalassémie homozygote, hétérozygote ?
homozygote (majeure) : anémie sévère et érythroblastose (dues à un trouble qualitatif de la production et à une hémolyse centrale et périphérique), spléno-hépatomégalie, hémosidérose posttransfusionnelle.
hétérozygote (mineure) : asymptomatique, pseudopolyglobulie, MCV diminué, MCH diminué, MCHC ~ normal, cellules cibles, ponctuations basophiles grossières
Comment sont le Fer sérique, la Ferritine, la CTF et les réserves lors d’une thalassémie ?
Fer sérique augmenté , ferritine augmentée , CTF no ou diminuée , réserves augmentées .
Citer un autre exemple d’hémoglobinopathie.
Drépanocytose (désoxyhémoglobine S).
Expliquer la différence entre une anémie vraie et une fausse anémie.
Anémie vraie : volume globulaire diminué.
Fausse anémie par hémodilution : volume globulaire normal, mais volume plasmatique augmenté.
Donner deux situations dans lesquelles il peut exister une fausse anémie.
Cirrhose, grossesse, Waldenström.
Quelle substance stimule la production d’érythrocytes en cas d’hypoxie ? Nous parlons dans ce cas d’une anémie …..
Erythropoïétine. Anémie régénérative.
Quel fer dose-t-on en routine de chimie ?
Fer sérique.
Comment appelle-t-on les réserves de fer dans les tissus ? Comment s’appelle la protéine qui transporte le fer dans le sang ? Combien fixe-t-elle d’atomes de fer ?
Réserves : ferritine (fixe 4000 atomes de fer) et hémosidérine. Transport : transferrine, fixe 2 atomes de fer.
Pour la fabrication de quelles cellules le fer est-il nécessaire ? Pour quelle substance en particulier ? Qu’entraîne une carence en fer sur la synthèse de cette substance?
Fabrication des GR, de l’hème en particulier.
Une carence en fer entraîne une diminution de la synthèse de l’hème, diminution de la synthèse de l’hémoglobine, anémie microcytaire hypochrome.
Où est absorbé le fer ?
Duodénum
Donner la définition de la capacité totale de fixation (CTF).
Quantité de fer pour saturer la transferrine. CTF = transferrine x 2.
Dans une carence en fer, au stade I (début), comment sont le Fer sérique, la Ferritine, la Transferrine, le MCV, le MCH, le MCHC ?
Ferritine diminuée. Autres paramètres normaux.
Dans une carence en fer au stade III (avancé), comment sont le Fer sérique, la Ferritine, la Transferrine, le MCV, le MCH, le MCHC ?
Hb diminuée, ferritine diminuée, fer sérique diminué, transferrine augmentée, MCV diminué, MCH diminué, MCHC diminué.
Citer quelques causes d’une anémie ferriprive.
- Pertes (règles, hémorragies chroniques)
- Diminution des apports (malnutrition)
- Malabsorption (maladie de l’intestin)
- Augmentation des besoins (croissance, règles, grossesse)
Une anémie ferriprive est-elle régénérative ?
Non.
Citer 3 maladies pouvant entraîner une déviation du fer.
En cas d’inflammation : infection, rhumatisme inflammatoire, cancer.
Une déviation du fer est microcytaire hypochrome, mais elle peut être aussi : …
Normocytaire normochrome.
Comment sont le Fer sérique, la CTF et la Ferritine dans ce cas ?
Fer sérique diminué, CTF diminuée, ferritine augmentée.
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