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Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über die Fettsäuresynthese und den Stoffwechsel von Ketonkörpern auf Universitätsniveau. Sie behandeln Schlüsselaspekte wie die Rolle von Acetyl-CoA, die Funktion der Fettsäuresynthase und die Regulation durch Enzyme wie die Acetyl-CoA-Carboxylase. Zudem werden die Prozesse der Ketonkörperverwertung, die Bedeutung von Ketonkörpern als Energielieferanten und die Unterschiede zwischen Synthese und Abbau von Fettsäuren detailliert erklärt. Diese Lernkarten sind besonders nützlich für Medizinstudenten, die sich auf Prüfungen im Bereich Biochemie vorbereiten.

Cartes-fiches

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Utilisateurs

Langue

Allemand

Catégorie

Médecine

Niveau

Université

Créé / Mis à jour

26.12.2015 / 30.12.2015

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Adenylatcyklase, was stimmt?

Kann über den a2-Rezeptor durch Adrenalin gehemmt werden.

Kann über den b-Rezeptor durch Adrenalin gefördert werden.

Katalysiert die Bildung von cAMP aus ATP

Wird durch Glucagon gehemmt.

Insulin in der Fettzelle, was stimmt?

Fördert die Lipoproteinlipase Expression.

Stimmuliert die Expression von a-Glycerophosphat-Acyltransverase.

Hemmt die Aenylatcyclase.

Aktiviert die die Phosphodiesterase.

Steigert die Freisetzung von gespeicheten FS.

Was begünstig die Speicherung von Fett in den Fettzellen?

Phosphodiesterase, a-GP-Acyltransverase, Glycolyse und Lipoproteinlipase Expression durch Insulin

PKA inaktiv und HSL inaktiv

Perilipin gebunden an das Lipidtröpfchen.

Die aktive PKA begünstigt die Bindung des Perilipin an dem Lipidtropfen.

a2-Rezeptor beünstigt die Speicherung von Fett über Adrenalin.

Perilipin, was stimmt?

Phoyphorylierung durch PKA (Proteinkinase A) ermöglicht die Freigabe für die Lipolyse.

Gebunden an das Lipidtröpfchen schütz es vor der Lipolyse.

Ist auf der Adipozytenmembran lokalisiert.

Die Phosphodiesterase wirkt indirekt auf das Perilipin, da diese den Abbau von cAMP katalysiert und eine cAMP Reduktion auf die Aktivierung von inaktivem PKA wirkt.

Unter Lipolyse versteht man hydrolytische Spaltung von Neutralfett im Fettgewebe.

Gutes und schlechtes Fettpolster, was stimmt?

Subkutanefett ist bedenklich.

„Gynoide“ Fettpolster an den Hüften und Oberschenkeln bei Frauen sind unbedenklich. . Dort hat es relativ viele a2-Rezeptoren dadurch kann das Adrenalin die Lipase hemmen. So wird die Lipolyse gesteigert.

Viszeral (Abdominal) Fettpolster (vor allem bei Männern) ist schlechtes Fett -> erhöhtes Risiko für Herz-Kreislaufstörungen.

Braunes Fettgewebe, was stimmt?

Abundant in Neugeborenen (bis 5% der Körpermasse) und Tieren die der Kälte ausgesetzt sind und/oder ein Winterschlaf machen.

Relativ viel im erwachsenen Menschen vorhanden.

Das Braune Fettgewebe ist gut durchblutet und enthält viele Mitos mit Atmungsketten-Cytochromen.

Die Mitos sind für die ATP-Produktion inaktiv im braunen Fettgewebe, sie produzieren eher Wärme im braunen Fettgewebe.

Das Metabolische Schwergewicht hat das braune Fettgewebe auf Glucose und Fettsäuren Oxidation, frei gesetzt wird Kälte.

Hyper Triglyceridämie, was ist falsch?

Risikofaktor für Herz-Kreislauferkrankungen.

Warnzeichen sind erhöhte VLDL-TGs, besonders nach Fasten.

Wird durch einen abnoemen Konsum von Fett verursacht.

Adipöse Menschen haben kaum bis gar kein braunes Fettgewebe.

Fettsäureabbau, was stimmt?

Fettsäureabbau dient vorwiegend der Energiegewinnung.

Bei veränderter Stoffwechsellage erfolgt Fettsäureabbau auch zur Ketonkörper Bildung (Ersatzenergieträger bei Hungerzustand und Diabetes).

FS gelangen durch Fettsäure-Translokase /FAT/CD36) oder Fettsäuren Transport Protein (FATP) in die Zellen.

• Aufnahme aus der Nahrung via Lipoproteine ( Chylomikronen, VLDL) nach Abspaltung durch Lipoproteinlipase

FS müssen zuerst inaktiviert (an CoA gekoppelt) werden bevor der Abbau erfolgen kann.

Fettsäureabbau was stimmt nicht?

Fettsäureabbau (b-Oxidation) findet in Mitochondrien statt.

Ausnahme sehr langkettige FS (C20, C22, C24) findet zuerst in Peroxisomen statt.

Endprodukt ist Acetyl-CoA das dann im Citratzyklus weiter abgebaut wird und Energie gewonnen wird

Freie Fettsäuren sind keine Reaktionsträge .

FS müssen zuerst aktiviert (an CoA gekoppelt) werden bevor der Abbau erfolgen kann

1.Schritt der B-Oxidation, was stimmt?

Aktivierung der Fettsäuren durch Reaktion mit freiem Coenzym a (CoA) und ATP.

Fettsäuren sind Reaktionsträger.

CoA enthält eine Sulfhydrylgruppe/ Thiolgruppe (-SH) und kann eine energiereiche Thioesterbindung mit der Säuregruppe der FS eingehen

Als Endprodukt entsteht Acyladenylat (Aktivierung mittels ATP).

Der 1 Schritt wird durch das Enzym Thiokinase (ATP abhängig) katalysiert und findet im Zytosol der Zelle statt.

1.Schritt der B-Oxidation

1. Schritt: Aktivierung der Fettsäuren: Da freie Fettsäuren reaktionsträge sind, werden sie vor ihrem oxidativen Abbau durch die Reaktion mit freiem Coenzym a (CoA) und ATP aktiviert. CoA enthält eine Sulfhydrylgruppe/ Thiolgruppe (-SH) und kann so eine energiereiche Thioesterbindung mit der Säuregruppe der FS eingehen. Dabei entsteht über das Zwischenprodukt Acyladenylat (Aktivierung mittels ATP) das Acyl-CoA (aktivierte FS). Diese Reaktion wird durch die Thiokinase katalysiert und findet im Zytosol der Zelle statt.

2. Schritt B-Oxidation, was stimmt?

Transport der Fettsäuren vom Zytosol ins Mitochondrium.

Die Aktivierung der FS zu Acetyl-CoA findet im Zytosol statt, doch kann Acetyl-CoA die innere Mitochondrienmembran nicht durchdringen.

Für den Transport überträgt die Carnitin-Acyltransferase1, die sich an der inneren Seite der inneren Mitochondrienmembran befindet, den Acyl-Rest von Acyl-CoA auf Carnitin

An der innen Seite der inneren Mitochondrienmembran sitzt die Carnitin-Acyltansferase 2, die den Acylrest des Acylcarnitins wieder auf Coenzym A überträgt.

Das frei gewordene Carnitin wird im Antiport gegen Acylcarnitin wieder aus dem Mitochondrium hinaustransportiert.

Transport der Fettsäuren vom Zytosol ins Mitochondrium, was stimmt?

Acylcarnitin gelangt über die Acylcarnitin-Translokase in der inneren Mitochondrienmembran in den Matrixraum des Mitochondriums.

Acylcarnitin-Translocase ist eine Einbahnstrasse für FS vom Zytosol ins Mitochondrium.

Carnitin ist in den meisten Geweben lokalisiert, besonders viel im Muskel.

Carnitin-Acyltansferase 2 ist auf der äusseren Mitochondrienmembran lokalisiert.

Das durch die Carnitin-Acyltansferase 2 synthetisierte CoA kann in die B-Oxidation eingeschleust werden.

3. Schritt, B-Oxidation, was stimmt?

Der Name „b-Oxidation“ für die Reaktionskette des Fettsäureabbaus weist darauf hin, dass dabei eine Oxidation am b-C-Atom der FS stattfindet.

Als Zwischenstufe entsteht in der B-Oxidation b-Hydroxy- bzw. b-Ketoacyl-Verbindungen

In der b-Oxidation wird Acyl-CoA in einem Kreislauf, der wiederholt durchlaufen wird, zu einem Acetyl-CoA abgebaut

Pro Durchlauf wird die FS um zwei C-Atome (entspricht einem Acetyl-CoA) gekürzt

Neben Acetyl-CoA, das in den Citratzyklus eingeschleust wird, entsteht die Reduktionsäquivalente NADH+F und FADH2, die direkt in die Atmungskette einfliessen

Der Abbau der Fettsäuren kann nur im aeroben Zustand vollständig ablaufen weil nur dann genügen Sauerstoff für die Atmungskette zur Verfügung steht.

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Der Abbau der Fettsäuren kann nur im aeroben Zustand vollständig ablaufen weil nur dann genügen Sauerstoff für die Atmungskette zur Verfügung steht.

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Verkürzung der FS.

Lerntipp: Für die Verkürzung einer Fettsäure um 2 C-Atome sind 2 Dehydrierungen und 1 Hydratisierung notwendig, aber keine Hydroxylierung mit molekularem Sauerstoff. Dies kommt erst bei der Atmungskette ins Spiel.

Für die Verkürzung einer Fettsäure um 2 C-Atome, sind...notwendig

2 Dehydrierungen

1 Katalysierung

1 Hydratisierung

1 Hydroxylierung

Abbau von FS, was stimmt nicht?

Die Reaktionen der b-Oxidation sind reversibel.

Fettsäuren können nicht verlängert werden.

Es ist keine Neubildung von Fettsäuren aus Acetyl-CoA-Bausteinen möglich.

Der Abbau der Fettsäuren kann nur im anaeroben Zustand vollständig ablaufen

Rheienfollge des fettsäurenabbaues, was stimmt?

Oxidation, Hydratation, Oxidation

Dehydrierung, Hydratation, Dehydrierung

Aktivierung der Fettsäuren, Transport der Fettsäuren vom Zytosol ins Mitochondrium, Reaktion der B-Oxidation.

Bilanz des Fettsäureabbaus, Abbau von gradzahligen FS, was stimmt?

Pro Durchlauf 1 Acetyl-CoA, 1 FADH2 und 1 NADH+H.

DerC4-Körper im letzten Zyklus, wird nicht direkt in 2 Acetyl-CoA gespalten.

Es brauch für die b-Oxidation von Stearinsäure (C18) 8 Durchläufe.

Beim Durchlauf durch die B-Oxidation von Stearinsäure (C18) entstehen folgende Produkte?

9 Acetyl-CoA

8 FADH2

8 NADH+H

Es braucht 8 Durchläufe.

Es Braucht 7 Durchläufe weil Stearinsäure eine geradzahlige FS ist.

Bilanz des Fettsäureabbaus, Abbau von ungradzahligen FS, was stimmt?

Im letzten Durchlauf ein C5-Körper. Von ihm wird ein Acetyl-CoA abgespalten und ein C3-Körper – Propionyl-CoA – bleibt übrig.

Propionyl-CoA wird in Succinyl-CoA, ein Intermediärprodukt des Citratzyklus, umgewandelt um es in den katabolen Stoffwechsel einzuschleusen.

Propionyl-CoA wird zunächst durch die Propionyl-CoA-Carboxylase mit dem Cofaktor Biotin zu D-Methylmalonyl-CoA carboxyliert.

Das D-Methylmalonyl-CoA wird durch eiche Racemase in L-Methylmalonyl-CoA überführt und dann in einer Vitamin B12 abhängigen Reaktion zu Succinyl-CoA isomerisiert.

Liegt ein Vit. B12 Mangel oder ein angeborener Enzymdefekt vor, dann wird das Propionyl-CoA nicht zu Succinyl-CoA umgewandelt, und Methylmalonat reichert sich im Blutplasma und im Urin an.

Für die Oxidation einer C19 FS (ungradzahlig) gilt folgendes?

Es ensteht 8 Acetyl-CoA -> 80 ATP

Es ensteht 1 Propionyl-CoA (wird zu Succinyl-CoA umgewandelt)

Es ensteht 8 FADH2 -> 12 ATP

Es ensteht 8 NADH+H -> 20 ATP

Es entsteht 9 Acetyl-CoA->85 ATP

Abbau von ungradzahligen (C19) FS was simmt?

Es brauch 8 Durchläufe.

Es brauch 10 Durchläufe.

Es entstehten weniger treduzierte Coenzyme als beim Abbau von geradzahligen, daher weniger Energie in der Atmungskette.

Biotin ist Vit B7/H abhängig

Die L-Methylmalonyl-CoA-Isomerase ist Vit. B12 abhängig.

Propionyl-CoA, was stimmt?

Kann auch für die Gluconeogenese eingesetzt werden (via Succinyl-CoA und Oxalacetat).

Gluconeogenese von Succinyl-CoA ist der einzige Weg, wie aus FS Glukose hergestellt werden kann.

Aus FS kann keine Glucose gewonnen werden.

Für die Umwandlung von Propionyl-CoA zu Succinyl-CoA braucht es Biotin (VIt B7/H) und Cobalamin (Vit B12).

Bilanz des Fettsäureabbaus, Abbau von ungesättigten FS, was stimmt?££

Die Doppelbindung der natürlich vorkommenden Fettsäuren sind trans-konfiguriert und müssen daher vor der b-Oxidation in die cis-Konfiguration umgewandelt werden.

Je nachdem, ob die Doppelbindung zwischen dem a- und b-C-Atom liegt oder dem b- und y-C-Atom, gibt es verschiedene Umwandlungsreaktionen.

a,b-ungesättigte Fettsäuren: Sie werden durch die Hydratase zu D-b-Hydroxyacyl-CoA hydratisiert, dann durch eine Epimerase zur L-b- Hydroxyacyl-CoA isomerisiert, das in die b-Oxidation einfliesst.

b,y-ungesättigte Fettsäuren: Sie werden durch eine Isomerase direkt zu a,b-tra ns-Enoyl-CoA isomerisiert, einem Zwischenprodukt der b-Oxidation.

Beim Abbau ungesättigter FS kommt die erste Reaktion (Acyl-CoA-Dehydrogenase) dieser einen Runde des b-Oxidationskreislaufes zusätzlich dazu.

Abbau von ungesättigten FS, was stimmt?

Beim Abbau ungesättigter FS entfällt die erste Reaktion (Acyl-CoA-Dehydrogenase) dieser einen Runde des b-Oxidationskreislaufes.

Es wird 1 FADH2 weniger gebildet.

Die b-oxidation von Ölsäure (C18) 8 Durchläufe notwendig.

B-Oxidation von einer ungesättigten FS - Ölsäure (C18), was stimmt?

Es entsteht 9 Acetyl-CoA

Es entsteht 7 FADH2

Es entsteht 8 NADH+H

Es entsteht 8 FADH2

Es entsteht 8 Acetyl-CoA

Energiebilanz des Fettsäureabbaus zu ATP, was stimmt?

1 FADH2 liefert in der Atmungskette 1,5 ATP

1 NADH+H liefert in der Atmungskette 2,5 ATP

1 Acetyl-CoA liefert über den Citratzyklus und die Atmungskette 10 ATP

9 Acetyl-CoA liefert über den Citratzyklus und die Atmungskette 90 ATP

8 FADH2 liefert in der Atmungskette 12 ATP

Fettsäureabbau, was stimmt?

Der Abbau der im Körper gespeicherten Triacylglycerine, liefert mehr Energie pro Mol als der Abbau einer FS und die vollständige Oxidation von Glucose.

Die Energieausbeute beim Fettsäureabbau ist sehr gering.

Der Abbau der Fettsäuren kann nur im aeroben Zustand vollständig ablaufen.

Fettsäureoxidationsstörungen, was stimmt?

Bei einem Mangel an Carnitin-Acyltransferasen 1 oder 2 (Carnitin-Palmitoyltransferse 1 oder 2) können die aktivierten Fettsäuren nicht ins Mitochondrium transportiert -> verringerte Energiegewinnung.

Besonders Herz- und Skelettmuskulatur sind bei Glucosemangel auf die Energiegewinnung aus FS angewiesen.

Organe greifen bei unzureichender Energiezufuhr auf den Glycogenspeicher zurück, und es kann als Folge des vermehrten Glucoseabbaus zu schweren Hypoglycämien bis hin zum Koma kommen.

Störungen der b-Oxidation von Acyl-CoA resultieren in einer Kardiomyopathie, chronischer Skelettmuskelschwäche sowie akuter belastungsabhänigen Rhabdomyolysen (Myolyse der quergestreiften Muskulatur).

Die Leber Fettsäuren zur Ketonkörper-Synthese. Typisch für Fettsäurenoxidationsdefekte ist daher eine hyperketotische Hypoglykämie.

Vererbliche Multible Acyl-CoA-Dehydrogenase, was stimmt?

Ist eine Fettsäureoxidationsstörungen.

MACD, autosomal rezessiv, Vorkommen 1:17`000.

Abbruch der b-Oxidation, Defizienz in Ketonkörperproduktion

Verringerter Energiebedarf durch Glucose. Folgen: Hyperglykämie, Hyperketonurie.

Klinische Symptome: Schweissige Füsse, Mundgeruch (mittelkettige FS), Übelkeit und Erbrechen, Hepatomegalie und Leberschädigung, Muskelschwäche, Atemprobleme, Kopf- und Gesichtsdeformationen (Nase, Lippen und Ohren). Tod oft im Frühkindalter.

Vererbliche Multible Acyl-CoA-Dehydrogenase (erstes Oxidationsmolekül) Defizit (MADD)

Sammelbegriff für die Defizienz in einer der drei Acyl-CoA-Dehydrogenasen LACD (long chain acyl-CoA dehydrogenase; c>12), MACD (medium chain acyl-CoA dehydrogenase; C6-C12), SACD (short chain acyl-CoA dehydrogenase; C<6)

Vererbliche Multible Acyl-CoA-Dehydrogenase (erstes Oxidationsmolekül) Defizit (MADD)

LACD =(long chain acyl-CoA dehydrogenase; c>6),

MACD = (medium chain acyl-CoA dehydrogenase; C6-C12)

SACD = (short chain acyl-CoA dehydrogenase; C<6)

Seltenste Form: MACD 1:17`000.

Ketonkörpersynthese und Abbau, was stimmt?

Im Hungerzustand fehlen dem Körper in erster Linie Fettsäuren

Ein niedriger Insulinspiegel induziert den Abbau von Triacylglycerine.

Fettsäuren können von den meisten Geweben als Energiequelle genutzt werden, jedoch nicht von Erythrozyten und Nervengewebe.

Im Hungerzustand wird die Leber mit Fettsäuren überschwemmt.

Die Leber baut die Fettsäuren in der b-Oxidation ab und schleust das entstehende Acetyl-CoA in die Atmungskette und die reduzierten Coenzyme in den Citratzyklus ein.

Hungerzustand, was stimmt?

Hohe ATP-Ladung und der Überschuss an reduzierten Coenzymen aus der b-Oxidation führen zu einer Hemmung des Citratzyklus.

Wenn der Citratzyklus gesteigert wird, sammeln sich Acetyl-CoA und reduzierte Coenzyme in der Leber an

Die Leber nutzt das angesammelte Acetyl-CoA zur Produktion der sog. Ketonkörper Acetoacetat, b-Hydroxybutyrat und Aceton.

Ketonkörper sind, leicht verfügbaren und wasserlöslichen Ersatzenergieträger.

Ketonkörper tragen nach längerer Nahrungskarenz verstärkt zum Energiestoffwechsel des Zentralnervensystem bei

Ketonkörper,was stimmt?

Sas Gehirn greift zu Deckung des Energiebedarfs vorwiegend auf Acetoacetat und b-Hydroxybutyrat zurück.

Ketonkörper Acetoacetat, b-Hydroxybutyrat und Aceton entstehen auch beim Abbau ketogener Aminosäuren und sind auch im Blut von Stoffwechselgesunden nachweisbar und dienen hier (mit Ausnahme des Acetons) Herz- und Skelettmuskelzellen als Energielieferant

Ketonkörper sind alternative Energieliferanten für Herz, Lunge und GIT

Ketonkörper sind alternative Energieliferanten für...

Herz

Hirn

Muskeln

Nieren

Lungen

Ketonkörper, was stimmt?

Acetoacetat

B-Hydroxybutyrat

Aceton

Acetyl-CoA

Acyl-CoA

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