Endokrinologie und Stoffwechsel
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Cartes-fiches | 40 |
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Langue | Deutsch |
Catégorie | Médecine |
Niveau | Autres |
Crée / Actualisé | 15.06.2016 / 26.03.2020 |
Attribution de licence | Non précisé |
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Hyperkalzämie
Ät.: Fast immer durch gesteigerten Knochenabbau
- Malignom
- Primärer Hyperparathyreoidismus
- Tertiärer Hyperparathyreoidismus
- Vit-D- Intoxikation
- Hyperthyreose
Merke: Zur ätiologischen Differenzierung hilft PTH (Sekretion bei Absinken des Serum-Ca und bewirkt Knochenabbau, mehr renale Ca-Rückresorption, weniger renale P-Rückresorption, mehr 1alpha-Hydrolxylase-Aktivität):
- Hyperkalzämie + hohes PTH = Hyperparathyreoidismus (primär > tertiär), Lithium-Therapie
- Hyperkalzämie + tiefes PTH = Malignom (direkt oder via PTHrP), Vit-D-Intoxikation, Hyperthyreose, Immobilisation
Klin.: Sehr variabel, oft asymptomatisch!
- Renal: Häufig Polyurie, Polidipsie (ADH-refraktär), Nephrolithiasis
- Verringerte muskuläre Errebarkeit (Obstipation, Muskelschwäche, Herzryhythmusstörungen)
- Gastrointestinal: Appetitlos, Übelkeit+Erbrechen, Obstipation, selten Ulcus ventriculi/duodeni
- Evtl. psychische Symptome (Depression) und Bewusstseinsveränderungen
Kp: Hyperkalzämische Krise (ADH-resistente schwere Exsikkose, Fieber, Psychose Bewusstseinseintrübung und Nierenversagen), Herzrhythmusstörung (short QT, AVB°1), Asystolie, Pankreatitis
Diagnostik:
- Labor (Gesamt-Ca, Albuminkorrigiert-Ca, Gesamtprotein und Albumin, Ph, PTH, Kalzitriol, Elektrolyte)
- EKG
- Rx-Thorax
Therapie:
- Behandlung der Grunderkrankung (pHPT/tHPT = operativ, Malignom = entspr. Staging)
- Flüssigkeitszufuhr
- Osteoklastenhemmung: Bisphosphonate (v.a. bei Malignom), evtl. Kalzitonin
- Forcierte Diurese mit Schleifendiuretika (Hypokaliämie-Gefahr)
Primärer Hyperparathyreoidismus pHPT
Ät.: 85% Solitäres Adenom der NSD, 15% Nebenschilddrüsenhyperplasie
Klin: Hyperkalzämie bei inadäquat erhöhtem PTH
- >50% asymptomatisch!
- Renal: Häufig Polyurie, Polidipsie (ADH-refraktär), Nephrolithiasis
- Ossär: Knochenschmerzen, Osteopenie (Frakturrisiko)
- Gastrointestinal: Appetitlos, Übelkeit+Erbrechen), Obstipation, selten Ulcus ventriculi/duodeni
- Evtl. psychische Symptome (Depression) und Bewusstseinsveränderungen
Merke: Stein (Nephrolithiasis wegen Hyperkalzurie) + Bein (Knochenschmerzen, Fraktur wegen Osteoporose) + Magenpein (Ulcus weil Gastrinsekretion gesteigert)! Heute selten als Trias!
Kp: Hyperkalzämische Krise (ADH-resistente schwere Exsikkose, Fieber, Psychose Bewusstseinseintrübung und Nierenversagen), Herzrhythmusstörung (short QT, AVB°1), Asystolie
Diagnostik: Wegweisend ist Kombination aus Hyperkalzämie bei inadäquat hohem PTH (ausserdem Hypophosphatämie und erhöhte alkalische Phosphatase):
- Labor: Nierenretention (Niereninsuffizienz)
- Urin: Hyperkalzurie und Hyperphosphaturie
- Sono- bzw. CT-Abdomen (Stein?)
Therapie:
- Symptomatische pHPT --> Chirurgische Entfernung
- Asymptomatischer pHPT --> Konservativ bzw. chirurgische Entfernung bei Indikation
- Osteoporoseprophylaxe
- Genügend Flüssigkeitszufuhr
- Moderate Vit-D- und Ca-Zufuhr
- Verlaufskontrolle alle 3-6Mt
Merke: Chirurgie bei asymtomatischem pHPT wenn junger Patient, starke Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz oder Skelettbeteiligung (Osteoporose bzw. Fraktur)
Wichtig: Bei solitärem Adenom wird betroffene Drüse entfernt, bei Hyperplasie werden 3,5 NSD entfernt und 0,5 wieder Reimplantiert!
Tertiärer Hyperparathyreoidismus tHPT
Ät.: Durch langjährigen sHPT bei Niereninsuffizienz (progrediente Hyperplasie mit Umwandlung in autonome, noduläre Hyperplasie
Klin: Hyperkalzämie bei inadäquat erhöhtem PTH
- >50% asymptomatisch!
- Renal: Häufig Polyurie, Polidipsie (ADH-refraktär), Nephrolithiasis
- Ossär: Knochenschmerzen, Osteopenie (Frakturrisiko)
- Gastrointestinal: Appetitlos, Übelkeit+Erbrechen), Obstipation, selten Ulcus ventriculi/duodeni
- Evtl. psychische Symptome (Depression) und Bewusstseinsveränderungen
Merke: Stein (Nephrolithiasis) + Bein (Knochenschmerzen, Fraktur) + Magenpein (Ulcus)! Heute selten als Trias!
Kp: Hyperkalzämische Krise (ADH-resistente schwere Exsikkose, Fieber, Psychose Bewusstseinseintrübung und Nierenversagen), Herzrhythmusstörung (short QT, AVB°1), Asystolie
Diagnostik: Wegweisend ist Kombination aus Hyperkalzämie bei inadäquat hohem PTH (ausserdem Hypophosphatämie und erhöhte alkalische Phosphatase):
- Labor: Nierenretention (Niereninsuffizienz)
- Urin: Hypophosphaturie (im Ggs. zu pHPT), Hyper- oder Hypokalzurie
- Sono- bzw. CT-Abdomen (Stein?)
Therapie:
- Symptomatische pHPT --> Chirurgische Entfernung
- Asymptomatischer pHPT --> Konservativ bzw. chirurgische Entfernung bei Indikation
- Osteoporoseprophylaxe
- Genügend Flüssigkeitszufuhr
- Moderate Vit-D- und Ca-Zufuhr
- Verlaufskontrolle alle 3-6Mt
Merke: Chirurgie bei asymtomatischem pHPT wenn junger Patient, starke Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz oder Skelettbeteiligung (Osteoporose bzw. Fraktur)
Wichtig: Bei solitärem Adenom wird betroffene Drüse entfernt, bei Hyperplasie werden 3,5 NSD entfernt und 0,5 wieder Reimplantiert!
Diabetes insipidus
Def.: ADH-Mangel (zentral/hypophysär) bzw. ADH-Resistenz (peripher/renal) der zu hypertoner Dehydratation führt
Ät.: Häufigste Ursachen
- Zentral: SHT, Post-Neurochirurgie, prim. Tumore (Meningeom, Gliom, Kaniopharyngeom etc.), Metastasen
- Renal (selten): Medikamente (chron. Li-Einnahme, Ofloxacin, Cidofovir etc.), Elektrolytstörungen (Hyperkalzämie, Hypokaliämie), Nierenerkrankungen (Pyelonephritis,akute Tubulusnekrose)
Klin.: Polyurie und Nykturie, Durst und Polydipsie
Merke: Zentraler DI beginnt meist akut! Ohne Nykturie ist ein DI sehr unwahrscheindlich!
Lab.: Urinosmolarität < Plasmaosmolarität
- Urin: Osmolarität tief, spez. Gewicht tief
- Blut: Osmolarität hoch, Hypernatriämie, hypertone Dehydratation
Wichtig: Bei Zentralem DI ist Serum ADH tief, bei renalem DI ist Serum ADH normal/erhöht! ADH wird nicht routinemässig bestimmt!
Dg.: Diagnose anhand Durstversuch, Unterscheidung zentral/renal mittels ADH-Versuch
- Durstversuch = Trotz Flüssigkeitskarenz kein Anstieg der Urinosmolarität bei DI
- ADH-Versuch = Bei zentralem DI (und psychogene Polydipsie) Anstieg der Urinosmolarität, bei renaler DI kein Ansprechen auf ADH-Gabe
Therapie zentraler DI: Kausaltherapie wenn möglich und
- Volumensubstitution: Glukose 5% IV
- Hormonsubstitution: Desmopressin INTRANASAL/PO/IV
Wichtig: Risiko für Hyponatriämie unter Desmopressin, weil keine physiol. ADH-Supression bei übermässiger Zufuhr von freiem Wasser (d.h. keine natürliche Rückkoppelung)!
Therapie renaler DI: Kausaltherapie wenn möglich (Lithium? Nierenerkrankung?)
- Salzarme Kost
- Dyselektrolytämie korrigieren (Hyperkalzämie, Hypokaliämie)
- Diuretika: Thiazid oder Spironolacton
- NSAR (Indomethacin)
- Demopressin probatorisch
Merke: Immer Medikamentenanamnese (Lithium)!
Syndrom der inaproppriaten ADH-Sekretion SIADH
Def.: ADH-Überschuss der zu hyponatriämischer Hyperhydratation führt
Ät.: Maligne Tumore (ektope ADH-Produktion), ZNS-Erkrankungen (SAB, SHT, Meningitis), Medikamente (Phenothiazin, Vincristin, Cyclophosphamid, Antidepressiva)
Merke: Häufigste Ursache des SIADH ist ein kleinzelliges Bronchuskarzinom!
Wichtig: Zu unterscheiden gilt es das SIADH von einer "appropriaten ADH-Ausschüttung" bei erhöhter Sympathikusaktivität (Hypovolämie, Stress, Angst etc.)
Klin: Unspezifisch/asymptomatisch wenn langsam entstanden, ZNS-Symptome bei akutem Aufgreten (Kopf-Sz, Krampfanfall, Erbrechen, Apathie-Koma)
Lab.: Typischerweise (euvoläme) Hyponatriämie + tiefe Serumosmolalität + hohe Urinosmolalität
Dg.: SIADH = Ausschlussdiagnose
- Tiefe Serumosmolalität und Hyponatriämie
- Hohe Urinosmolalität und hohe Na-Ausscheidung
- Klinische Euvolämie, d.h. keine Hinweise auf extrazellulären Volumenverlust oder -überschuss (keine Orthostase, Tachykardie, niedriger Hautturgor und keine Ödeme oder Aszites = kein Hinweis auf Herz-, Leberinsuffizienz oder nephrotisches Syndrom)
- Ausschluss von SD-, NNR-Störung oder Diuretikaeinnahme
Merke: Wenn Diagnose SIADH feststeht, dann Tumorsuche mit CT/MRT!
Therapie: Kausaltherapie wenn möglich (Tumor? Medikament?) +
- Flüssigkeitsrestriktion
- Vasopressin-Rezeptor-Antagonisten (Vaptane)
- Hypertone NaCl-Lösung bei ZNS-Symptomen
Achtung: Keine zu rasche Korrektur der Hyponatriämie, wegen Gefahr der zentralen pontintn Myelinolyse!
GH-Mangel (Kleinwuchs)
Ät.: Vielfältig und auf versch. Ebenen
- Hypothalamischer Kleinwuchs = Neoplasie, Trauma, Infektion
- Hypophysärer Kleinwuchs = Neoplasie, Trauma, Infarkt, Infektion
- IGF-Mangel = Hypothyreose, Ak, Unterernährung, Leberpathologie
- Störung im Endorgan = Glukokortikoidtherapie
Wichtig: Nebst oben genannten erworbenen Störungen gibt es angeborene Störungen (meist Mutationen oder Fehlanlagen)
Klin.:
- Kinder: Wachstumsrückstand ab 2. LJ, Gesichtsveränderungen, Hypoglykämien, rumpfbetonte Adipositas
- Adult: Verminderte Insulinsensitivität, mehr Atherogenese, weniger Muskelmasse und mehr Körperfett
Dg.: Perzentilenmessung (Körpergrösse <3. Perzentile) + GH-Stimulationstest
- Körpergrösse, Wachstumsgeschwindigkeit, Knochenalter
- IGF-1-Konzentrationen
- GHRH-/Arginin-Test
Wichtig: Bei erworbenem GH-Mangel muss eine Neoplasie ausgeschlossen werden!
Merke: GH-Basalwert wegen fluktuierender Sekretion nicht aussagekräftig!
Therapie: Kausaltherapie wenn möglich (Tumor?) +
- Kinder: Substitution von rekombinantem GH (solange Epiphysenfugen offen)
- Adult: In ausgewählten Fällen rGH-Substitution
Fact: Bei angeborener GH-Resistenz (bsp. Laron-Zwerge) wird rekombinantes IGF-1 substituiert!
GH-Überschuss (Gigantismus/Akromegalie)
Ät.: Am häufigsten durch Hypophysenadenom, seltener Hypothalamustumor, ektope GHRH- oder GH-Produktion
Klin.:
- Kinder = Gigantismus (offene Wachstumsfugen) = Körpergrösse > 97. Perzentile
- Adult = Akromegalie (geschlossene Wachstumsfugen)
- Bewegungsapparat = Grosse Hände und Füsse (CTS, Arthralgien, Arthrose)
- Gesicht- und Kiefer = Vergröberung Gesicht, Wachstum Ober- und Unterkiefer, Nase, Zunge
- Organomegalie (Herz, Leber, SD)
- Haut = Hypertrichose, Akne, vergrösserte Poren (Schwitzen)
- Endokrin = Insulinresistenz - DM, Oligo-/Amenorrhoe, Hypogonadismus, Libidoverlust, Gynäkomastie
- Systemisch = Gewichtzunahme, endokrines Psychosyndrom
Wichtig: Nebst hormonellen Auswirkungen kann immer auch lokale Manifestation auftreten: Kopf-Sz, Visusstörung (Kompression Chiasma), HN-Ausfall (Kompression) etc.
Dg.: GH und IGF-1 erhöht + keine GH-Suppression durch oGTT
- Ggf. Perzentilen
- Hormondiagnostik = IGF-1, GH-Suppression durch oGTT, andere Hormonachsen (Prolaktin?)
- Tumorlokalisation = kraniales MRT
Merke: Basale GH-Konzentrationen sind kaum aussagekräftig (episodische Sekretion aber ohne zirkadiane Rhythmik)
Therapie bei Hypophysenadenom:
- Transsphenoidale Exstirpation von Hypophysenadenomen (oder palliative Bestrahlung)
- Adjuvante Hormonsuppression: Somatostatinanaloga (Octreotid) oder GH-Rezeptor-Antagonist (Pevisomant)
Hyperprolaktinämie
Ät.: Am häufigsten durch Hypophysenadenom (Prolaktinom oder Adenom, das GH- UND Prolaktin sezerniert) oder durch Medikamente (Dopaminrezeptor-Antagonisten = Metoclopramid, Neuroleptika = Haloperidol, Antidepressiva), seltener Hypophysenstiel- oder Hypothalamusläsionen, Hypothyreose (TRH stimuliert Prolaktin-Sekretion)
Merke: Hyperprolaktinämie in der Schwangerschaft!
Klin.:
- Galaktorrhö (Frau >> Mann)
- Sekundärer(hypogonadotroper) Hypogonadismus (Prolaktin hemmt pulsatile LH/FSH-Freisetzung)
- Mann (wenig Testosteron): Verminderte Libido, Impotenz, Infertilität (selten Gynäkomastie)
- Frau (wenig Östrogen): Anovulation, Oligo- oder Amenorrhö, Infertilität, Osteoporose
- Endokrines Psychosyndrom (Depression)
Wichtig: Bei Hypophysenadenom immer lokale Manifestation möglich: Kopf-Sz, GF-Einschränkung, HN-Ausfall etc.
Dg.: Basales Prolaktin > 200ng/ml
- Ausschluss Schwangerschaft und medikamentöser Ursachen
- Basale Prolaktinkonzentration
- Basale Hormonkonzentrationen der übrigen hypophysären Achsen
- Lokalisationsdiagnostik (kraniale MRT)
Therapie:
- Dopamin-Rezeptor-Agonisten (Bromocriptin, Cabergolin) mit Verlaufskontrolle (MRT)
- Transsphenoidale Tumorexstirpation
- Hormon-Substitution bzgl. Hypogonadismus
Merke: Initial hormonelle Therapie mit Dopamin-Rezeptor-Agonisten (auch bei Gesichtsfeldausfällen), da in 95% Normalisierung der Prolaktinspiegel und Verkleinerung des Adenoms! Operatives Vorgehen ist indiziert bei akuter, lokalen Komplikaiton (Einblutung) oder bei frustaner medikamentöser Therapie!