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Tranlokation  t(9;22) mit einem Fusionsgen, das eine defekte Tyrosinkinase exprimiert.

Auftreten: 95% der Fälle von CML, 20% der Fälle von ALL beim Erwachsenen (5% Kinder), 2% der Fälle von AML.

Zwischen dem Auftreten der initialen Mutation und dem Überwiegen von ph+ Zellen liegen etwa 6 Jahre.

Effektiv therapierbar mit Tyrosinkinase-Inhibitoren: Imatibin, Nilotinib, Dasatinib.

myeloproliferative Erkrankung, t(9;22)-Fusionsgen, was die BCR-ABL-Muation bedingt.

Verlauf in 3 Phasen: Chronisch, Akzeleration (extreme Pleozytose), Blastenkrise (=AML)

Buntes bild Mit Eosinophilen und v.a. basophilen (Zunahme als Hinweis auf Akzelerationsphase)

Erniedrigte alkalische Leukozytenphosphatase

Häufgi Heato-Splenomegalie.

Fiber von 3-7 Tagen, das sich mit Fieberfreien Intervallen abwechselt. Bei M. Hodgkin.

Nach Alkohol-Genuss schmerzen die LK-Knoten bei M. Hodgkin.

Erst Chemotherapie (ABVD Bei Stadium I, Danch BEACOPP), dann Bestrahlung (involved Field).

Immer Kurativ!!

Magliner B-Zell-Klon, der von gesunden Lymphozyten angegruffen wird.

Calcium (Hyperkalziämie)

Renal (Niefeninsuffizienz)

Anemia

Bone (Osteolysen)

Beim Multiplen Myelom. Diagnosedefineirden, auch Behandlungsindikation.

Plasmazell-neoplasie

beidseitiges inspiratorisches Knisterrascheln bei interstitiellen Lungenerkrankungen iwe z.B. Lungenfibrose.

Druckschmerz der Gallenblase bei tiefer Inspiration. Hinweis auf eine Gallenblasenentzündung. Zeichen wird definiert über den Abbruch der Inspiration wg. der Schmerzen.

75-100% der Patienten

Osteosarkom, 30-fach erhöht.

Durchbricht zwar die Basalmembran, aber nicht die Tunica muscularis.

schwarze Einschlusskörperchen im Gerhin bei Rabies. Zytoplasmatisch lokalisiert, Ort der Virusreplikation.

hämorrhagische Magenschleimnekrosen bei Kältetod

Kapillarblutungen der Pleura visceralis bei Tod durch Ertrinken.ca. 1 cm Durchmesser, hellrot.

Schleimhautrisse in der Magenwand beim Tod durch Ertrinken.

Dreichschichtung des Mageninhaltes beim Tod durch Ertrinken: Oben Schaum, Mitte Flüssigkeit, unten feste Phase.

Vitalitätszeichen. Einblutungen in das Lig. longitudinale ant. und die Bandscheiben der LWS bei Erhängen.

Blasen an der Haut nach Tod durch Barbiturate.

Vanillinmandelsäure

Serotonin, 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-h--Sammelurin.

Wie bei anderen endokrinen Tumoren kann oft eine Erhöhung von Chromogranin A im Serum nachgewiesen werden.

Hepatitis B,C und die Primäre biliäre Zirrhose

SLE, systemische Sklerodermie

Rheumatoide Arthritis

Pseudomonas aeruginosa

Wird gelegt im 2. ICR in der Mediklavikularlinie. Sie dient nur der Entlastung eines Pneumothorax und wir d bei Hämatothoraces nicht angewandt.

= Schistozyten. Beschädigte Erythrozyten im Blutausstrich aufgrund einer Intravasalen Hämolyse, z.B. mirkoangiopathische Schädigung beim HUS oder durch Mechanische Herzklappen.

1. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

2. hämolytisch-urämisches Syndrom

Chronisch-myeloische Leukämie (BCR-ABL+)

Essentielle Thrombozythämie (BCR-ABL-)

Polyzythaemia vera (BCR-ABL-)

Primäre Osteomyelofibrose (BCR-ABL-)

Chronische Eosinophilen-Leukämie (BCR-ABL-)

Vasopathien (M. Osler)

Plättchen-Erkrankugnen (wie die idiopathsice thromoztopenische Purpura)

Angeborene plasmatische Gerinnungsstörungen (Hämophilie A und B, von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Das vWF macht sowohl petechiale Blutungen (Thrombozyten) als auch großflächige (Gerinnungsfaktoren). Bedingt ist dies dadruch das vWF zusammen mit VIII aus dem Endothel freigesetzt wird. bei mangelnder Freisetzung gibt es also einen Faktor-VIII-Mangel, was die großflächigen Blutngen bedingt. Gleichzeitig ist vWF ein Adhäsionsmolekül des Plättchenpfropfes. Entsprechdn kommt es bei einem Mangel auch zu Störugnen der Blutstillung, die eben durch petechiale Eibblutugnen imponieren können.

Durch die kombinierte Affektion der Blutstillung und Blutgerinnung findet sich auch eine verlängerte Blutugnszeit und ein verlängerte aPTT.

insgesamt bleibt das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom trotz dieser theoretischen Überlegungen meist ASYMPTOMATISCH. generell sollte jedoch Acetylsalicylsäure vermieden werden.

Typsich sind rezidivierende oder habituelle Aborte nach der 10 SSW. Es finden sich sowohl arterielle als auch venöse Thrombosen.

Es finden sich Antikörper gegen Phospholidpe, die in vivo eine Thromboseneigung begründen, aber in vitro eine verlängerte aPTT zur Folge haben (Lupusantikoagulans).

Diagnosishc lassen sich Anti-Phospholipid-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper  und Anti-b2-Glykoprotein-Antikörper nachweisen.

Erbliche Systemische Vasopathie mit Teleangiektasien an Haut und va. der Schleimhäute. Autosomal-dominante Vererbung.

Leukopenie: <3500 Leukozyten pro µl

Die Neutropenie wird nach WHO-Klassifikation eingeteilt in:

WHO Grad 1: Zahl der Neutrophilen 1.5K-2K/µl

WHO Grad 2 (leihte Neutropenie): Zahl der Neutrophilen 1K-1.5K/µl

WHO Grad 3 (moderate Neutropenie): Zahl der Neutrophilen 100-1000/µl

WHO Grad 4 (schwere Neutropenie, Agranulozytose): Zahl der Neutrophilen <500/µl

Bei bis zu 80% der Patietnen mit hämatologischen Neoplasien treten febrile Neutropenien auf!!

Auftreten vieler unreifer und einiger ausgereifter Zellen bei fehlenden Zwischenstufen durch Überschwemmung des Knochenmarks und peripheren Blutees mit unreifen Zellen.

Es zeigt sich also eine "zweigipfelige Verteilung", da die Zwischenstufen fehlen.

Ab der transformierten Vorläuferzelle findet sich keine Ausreifung mehr in der Hämatopoese.

Granulaaggregate, die Ausdruck einer gestörten Reifung der Zelle sind. Auftreten ab Stadium M2 (-M7) dnach FAB-Klassifiaktion bei der akuten myeloischen Leukämie.

Das erste Ausreifungszeichen von Granulozyten sind die Granula...

Ziel ist die komplette Remission, also das Verschwinden aller Blasten.

Es erfolgt eine Induktions- und eine Konsolidierungstherapie.

Induktion: 7 Tage Cytarabin + Antrazyklin(z.B. Daunorubicin) an 3 Tagen dazu; davon 1-2 Zyklen.

Konsolidierung mit Hochdosis-Cytarabin

ALL: häufigste maligne Neoplasie im Kindesalter. ca 80% der akuten Leukämien im Kindesalter sind lymphatisch, also Neoplasien der B oder T-Lyphozytenvorläufer und befallen häufig das ZNS!

AML: Häufigkeitsgipfel im Erwachsenenalter. ca 80% der Leukämien des Erwachesnen sind myeloisch. Umfasst also alle Vorläufer der myeloischen Reihe.

Vereinfacht: ALL: Kinder, AML: Erwachsene

Wie bei der AML: Induktion, wenn diese gewirkt hat: Konsolidierung, Reinduktion, ggf. Transplantation.

Das ALL-Therapieprotokoll ist langwieriger als das der AML - "Lymphozyten verstecken sich besser". Mindestdauer der Therapie 1 Jahr!!

ZNS-Prophylaxe ist obligat! intrathekale MTX-Gabe + Schädelbestrahlung (nur Kinder >1 Jahr).

Generell umfasst die Chemotherapie bei ALL möglichst viele Lymphozyten-toxische Medikamente:

Steroide, MTX, Cytarabin, Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, PEG-Asparaginase (diese wird ausschließlich bei der ALL angewandt)