Chronische Erkrankungen im Kindes- & Jugendalter
Vertiefungsseminar Klinische Psychologie des Kindes- & Jugendalters
Vertiefungsseminar Klinische Psychologie des Kindes- & Jugendalters
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Lernkarten
Was ist die häufigste Mutation auf dem CFTR Gen in Nord- & Mitteleuropa?
DeltaF508
Was bewirkt die Delta F508 Mutation auf dem CFTR Gen?
Fehlen der Kodierung für Aminosäure Phenylalanin an Position 508
Was ist mit 90% die häufigste Todesursache bei zystischer Fibrose?
Manifestation an der Lunge
Wie hoch ist die durchschnittliche Lebenserwartung bei zystischer Fibrose?
Was geschieht im Endstadium einer zystischen Fibrose?
nicht-invasive Beatmung zur Überbrückung der Zeit bis zu einer
Lungentransplantation
Wie viel Prozent der von zystischer Fibrose betroffenen Patienten haben eine schwere Lebererkrankung?
10%
Wie zeigt sich das Leberversagen bei zystischer Fibrose?
- Abmagerung
- Auftreten von Aszites (freie Flüssigkeit im Bauch)
- Ausbildung von Speiseröhren-Krampfadern
Was ist Aszites?
freie Flüssigkeit im Bauch
Welche krankheitsmodifizierenden Faktoren wirken bei zystischer Fibrose?
- Krankheitsmodifizierende Gene mit Mutationen & Polymorphismen
- Umweltfaktoren
- Sozioökonomischer Status & Betreuungssituation
Was verbessert die Prognose bei zystischer Fibrose?
- Neugeborenen-Screening à frühere Therapie
- Neuartige Therapien à Korrektur fehlerhafter Chlorid-Kanäle
Welche Entwicklungsrisiken liegen bei zystischer Fibrose vor?
- Indirekte Auswirkungen auf kognitive Entwicklung (teilweise auch direkt durch reduzierter Sauerstoffversorgung des Gehirns)
- Depressive Reaktionen & Ängste
- Krankheitsverleugnung und Complianceprobleme
- Aggressives Verhalten
- Leistungsprobleme in Schule & Beruf
- Psychogene Körpersymptome
- Soziale Probleme durch Stigmata
- Einschränkung in der Berufswahl
Was beinhaltet die medizinische Behandlung bei zystischer Fibrose?
- Physiotherapie zur physikalischen Sekretmobilisation aus den Atemwegen
- Inhalationstherapie mit sekrtelösenden Substanzen (rekombinante humane DNAse, hypertone Kochsalzlösung, Mannitol)
- Bronchialerweiternde Medikamente
- Orale antibiotische Therapie
- Inhalation von Antibiotika bei chronischer Atemwegsbesiedlung mit Pseudomonas aeruginosa, teilweise auch intravenös
- 4-5 Inhalationen und mehrere Sekretdrainage-Therapien pro Tag
- Autogene Drainage
Wie wirkt sich Sport auf zystische Fibrose aus?
- Höhere Lebenserwartung
- V.a Ausdauer- & Krafttraining, Verbesserung von Beweglichkeit & Koordination
- Hat v.a. soziale Vorzüge
- Kann CF-Knochenerkrankung (ähnlich wue Osteoporose) vorbeugen
Inwiefern muss die Ernährung bei zystischer Fibrose umgestellt werden?
- Lebenslanger Ersatz von Verdauungsenzymen zu jeder Mahlzeit
- Zufuhr von Vitaminen & Spurenelementen
- Hochkalorische Nahrung notwendig; teilweise auch durch nächtliche PEG-Sonde
- Ernährungsberatung sinnvoll
Was ist Pseudomonas aruginosa
Ein Bakterium, das bei zystischer Fibrose chronisch die Atemwege besiedeln kann
Welche Arten von angeborenen Herzfehlern werden unterschieden?
siehe bild
Bei welcher Art von Herzfehler kommt es häufig zu Spontanremissionen?
Kammerscheidewand-Defekten
Was weiß man zur Störungsgenese von angeborenen Herzerkrankungen?
- Multifaktoriell
- „Laune der Natur“
- bei 5-10% mit isolierter Fehlbildung haben eine Chromosomenanomalie
- Teratogene Einwirkungen während der Schwangerschaft (z.B. Alkoholkonsum, Rötelnembryopathie)
Wie viel Prozent der Neugeborenen werden mit einem Herzfehler geboren?
1%
Was ist ein Ventrikelseptumdefekt?
Leckage zwischen den Herzkammern
Welche Arten von Einschränkungen der Herzfunktion werden unterschieden?
- Zyanotisch: (seltener)
Rezirkulation von sauerstoffarmem Blut à Zyanose (Blausucht, Sauerstoffmangel) - Azyanotisch: (häufiger)
Überlastung durch Leckagen oder Stenosen à Herzschwäche
Was ist eine Zyanose?
Wie wird eine Zyanose noch genannt?
Blausucht
Wie veränderte sich die Prognose bei angeborenen Herzfehlern?
- Früher: 90% verstarben vor dem 18. Geburtstag
- Heute: ca. 85% überleben bis ins Erwachsenenalter
Wie steht es um die Sporttauglichkeit bei angeborenen Herzfehlern?
bei 85% der Kinder nicht eingeschränkt
bei 2% lebensbedrohliche Gefährdung bei Sport
Welche Schweregrade werden bei angeborenen Herzfehlern unterschieden?
A: nicht gegeben
B: leicht
C: bedeutungsvoll
D: schwer
E: lebensbedrohliche Gefährdung unter körperlicher Belastung
Mit welchen körperlichen Einschränkungen und posoperativen Restbefunden gehen die verschiedenen Schweregrade bei angeborenen Herzfehlern einher?
siehe tab
Was ist das Long QT-Syndrom?
anfallsartiges Herzrasen, das bis zum plötzlichen Herztod führen kann
Welche Entwicklungsrisiken bringt eine angeborene Herzerkrankung mit sich?
- Erhöhtes Risiko für psychomotorische, kognitive, sprachliche & psychosoziale Entwicklungsstörungen (betrifft eher exekutive Funktionen als formales Denken)
- Probleme in der Fein-, Visuo- & Grobmotorik, Koordination und motorische Langsamkeit
- Entwicklungs- & Reifungsstörungen des ZNS
Entwicklungsergebnis hängt mit dem Schweregrad zusammen
Welche Entwicklungsrisiken bringt eine angeborene Herzerkrankung mit sich?
- Erhöhtes Risiko für psychomotorische, kognitive, sprachliche & psychosoziale Entwicklungsstörungen (betrifft eher exekutive Funktionen als formales Denken)
- Probleme in der Fein-, Visuo- & Grobmotorik, Koordination und motorische Langsamkeit
- Entwicklungs- & Reifungsstörungen des ZNS
Entwicklungsergebnis hängt mit dem Schweregrad zusammen
Welche Entwicklungschancen bringt ein angeborener Herzfehler mit sich?
- Hohe Selbstdisziplin & gute Selbstmanagement-Fertigkeiten
- Gute Strukturierungsfähigkeit
- Verminderte Anspruchshaltung und dadurch erhöhte Lebenszufriedenheit durch „Abwärtsvergleiche“
- Beschleunigte psychische Reifung:
- Hohe Feinfühligkeit
- Veränderte Prioritätensetzung
- Besonderes soziales Engagement
Welche medikamentösen Behandlungen können bei angeborenen Herzfehlern angewendet werden werden?
- Zur Wiederherstellung der fetalen Kreislaufverhältnisse
- Zur Behandlung von Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen:
- Entwässernde Medikamente
- Betablocker
- ! Nebenwirkungen wie Müdigkeit & Konzentrationsschwäche!
- Zur Vermeidung von Thrombosen:
- Blutverdünner, z.B. Acetylsalicylsäure
- ! Gefahr schwerer Blutungen !
- Zur Wiederherstellung der fetalen Kreislaufverhältnisse
- Zur Behandlung von Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen:
- Entwässernde Medikamente
- Betablocker
- ! Nebenwirkungen wie Müdigkeit & Konzentrationsschwäche!
- Zur Vermeidung von Thrombosen:
- Blutverdünner, z.B. Acetylsalicylsäure
- ! Gefahr schwerer Blutungen !
Was wird bei einem Herzkathter im Prinzip getan?
- Einsatz von sogenannten Schirmchen zum Schließen der Leckagen zwischen den Vorhöfen oder den Hauptkammern
- Erweitern von Stenosen mit Ballon und Gitterröhrchen (Stents)
- Einsatz von sogenannten Schirmchen zum Schließen der Leckagen zwischen den Vorhöfen oder den Hauptkammern
- Erweitern von Stenosen mit Ballon und Gitterröhrchen (Stents)
Welche Arten von Herz-OPs werden unterschieden?
- Korrigierend (z.B. Verschluss eines Defekts)
- Vorbereitend (Beseitigung lebensbedrohlicher Fehlfunktionen bei noch ausstehender Korrektur)
- Palliierend (die Beschwerden lindernd, wenn die Ursache nicht beseitigt werden kann)
Was ist eine chronische Niereninsuffizienz?
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
(auch: CKD = chronic kidney disease)
Dauerhafter Verlust der Nierenfunktion. Verlauf meist progredient, gelegentlich jedoch aufzuhalten oder zu verlangsamen
Welche Stadien werden bei der chronischen Niereninsuffizienz unterschieden?
tabelle
Durch was wird chronische Niereninsuffizienz bei Erwachsenen ausgelöst?
Diabetes Typ 2
Durch was wird chronische Niereninsuffizienz bei Kindern ausgelöst?
- angeboren, genetisch bedingte Störung der Uro-Genitalentwicklung, die zu Fehlbildungen und damit zu Fehlfunktionen der Nieren und der ableitenden Harnwege führen
Was können Ursachen für chronische Niereninsuffizienz sein?
- Zystinose (Stoffwechseldefekt)
- Nephrotisches Syndrom
- Infektionen (z.B. durch EHEC bedingtes hämolytisch-urämisches Syndrom)
- Rheumatische Erkrankungen
- Nephrotoxische Wirkung verschiedener Pharmaka
- Intensivmedizinische Maßnahmen über einen längeren Zeitraum
Wie viele Kinder erreichen jährlich das Stadium 5 der chronischen Niereninsuffizienz?
100
