Chronische Erkrankungen im Kindes- & Jugendalter
Vertiefungsseminar Klinische Psychologie des Kindes- & Jugendalters
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Cartes-fiches
Wie viele Kinderdialyse- & Transplantationszentren gibt es in Deutschland?
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Welche Sekundärkomplikationen treten ab CKD 4 auf?
- Durch progredienten Untergang von funktionsfähigem Nierengewebe kommt es kompensatorisch zur Erhöhung des Blutdrucks
- Vermehrte Belastung des Herzens
- Progression wird durch hohen Blutdruck beschleunigt
- Anämie durch Verringerung der Produktion des rote Blutkörperchen produzierende Hormons Erythropoetin à macht sich anfangs durch verminderte Leistungsfähigkeit & Müdigkeit bemerkbar, verläuft jedoch unbehandelt letal!
- Ausfall der Vitamin D-Produktion
à Verminderte Aufnahme von Kalzium
à Kalzium wird aus den Knochen gelöst
à vermindertes Wachstum & Knochenbrüche - Dysregulierter Phosphat-, Kalium- & Säurehaushalt
Was muss ab einem höheren Stadium bei chronischer Niereninsuffizienz beachtet werden?
- Bestimmte Trinkmenge darf ab höheren Stadien nicht überschritten werden
- Aufnahme von Kalium, Phosphat & Eiweiß muss reduziert werden
- Mit zunehmendem Versagen der Niere kann eine Urämie (innere Blutvergiftung) auftreten
Wann wird bei chronischer Neireninsuffizienz eine Dialyse begonnen?
wenn nicht die mittel-bis langfristige Aussicht auf eine Nierentransplantation besteht
Wie viel Prozent der exkretorischen Nierenfunktion kann durch die Dialyse ersetzt werden?
Welche Dialysearten werden unterschieden?
Peritonealdialyse (Bauchfelldialyse) =
- Erste Wahl bei Säuglingen und Kleinkindern
- Belastet den Kreislauf nicht
- Kann zuhause durchgeführt werden
- Ablauf:
- Über einen permanenten Katheter wird zuckerhaltige Lösung in den Bauchraum geleitet
- Über das Bauchfell werden Giftstoffe & Wasser aus dem Körper entzogen
- Dauert ca. 10 Stunden, kann auch während des Schlafs durchgeführt werden
- Komplikationen: Bauchfellentzündungen
Hämodialyse =
- Für Jugendliche
- Ablauf:
- Blut wird durch einen Filter geleitet
- Mittels eines Katheters oder über einen Shunt
- Shunt: eine Arterie & eine Vene werden am Unterarm invasiv verbunden
- 3x 5 Stunden / Woche in einem speziellen Kinderdialysezentrum
Welche Komplikation kann bei einer Peritonealdialyse auftreten?
Bauchfellentzündung
Wie lautet die Prognose bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz die auf Dialyse angewiesen sind?
- an der Dialyse ungünstig
- Beginn der Dialyse im Säuglingsalter: 30% versterben innerhalb von 2 Jahren
Wie hoch ist die Überlebensrate bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz, die eine Nierentransplantation im Kleinkindalter erhalten?
2 Jahre später fast 100%
Wie lang ist die Wartezeit auf eine Spenderniere im Kindesalter, welche Alternative gibt es, wie lang hält das Transplantat seine Funktion aufrecht und was muss nach der Transplantation beachtet werden?
- Wartezeit: 2-4 Jahre
- Alternative: Lebendspende durch Eltern
- Transplantatsfunktion: 10-15 Jahre
- Nach Transplantation: Einnahme von Immunsuppressiva gegen Abstoßungsreaktion
Was sind Vorteile einer Lebendspende bei chronischer Niereninsuffizienz, was Nachteile?
- Vorteile:
- Potentieller Spender kann sehr gut mit einer Niere leben
- Optimale Transplantatqualität
- Längeres Transplantatüberleben
- Entlastend für Eltern, wenn sie als potentielle Spender (kompatible Blutgruppen, keine Antikörper, etc.) in Frage kommen
- Organ als „Reserve“
- Nachteile:
- Einem gesunden Menschen wird ein funktionierendes Organ entnommen
- Risiken durch Eingriff
- Kinder wollen ihre Eltern nicht gefährden
Welche Entwicklungsrisiken bringt eine chronische Niereninsuffizienz mit sich?
- Niedrigere Lebenserwartung
- Beeinträchtigung der Intelligenzentwicklung
- 1-2 Jahre länger bis zum Schulabschluss
- soziale & emotionale Entwicklung beeinträchtigt
- Scham & Selbstzweifel wenn Kinder sich als Belastung für die Eltern sehen
- Ausgrenzung von Gleichaltrigen
- Zeit für soziale Kontakte wird durch die Dialyse eingeschränkt
Was ist juvenile idiopathische Arthritis?
Chronisch-entzündliche rheumatische Gelenkerkrankungen. Eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren Gemeinsamkeit das Vorliegen einer Synovialitis (Entzündung der Gelenkschleimhaut) ist
Welche Kriterien müssen laut ILAR bei einer JIA erfüllt sein?
- Beginn vor dem 16. Geburtstag
- Krankheitsdauer von mind. 6 Wochen
- Ausschluss anderer definierter Erkrankungen
Was ist die ILAR?
- International League of Associations for Rheumatology
- Zur Abgrenzung klinisch relevanter Untergruppen
- Basiert auf klinischen Charakteristika & Laborbefunden der ersten 6 Krankheitsmonate
- Umfasst 7 Subgruppen
Welche Subgruppen der Juvenilen Arthritis gibt es?
- Systemische JIA
- Oligoarthritis
- RF- Polyarthritis
- RF+ Polyarthritis
- Arthritis mit Enthesitisneigung
- Psoriasisarthritis
- andere Arthritis
Wie äußert sich der Gelenkbefall und welche Besonderheiten haben die verschiedenen Subgruppen der juvenilen Arthritis?
siehe tab
Durch was ist die juvenile idiopathische Oligoarthritis gekennzeichnet?
- Häufigste Form des kindlichen Gelenkrheumas
- Am häufigsten Mädchen zwischen 2 und 5 Jahren
- In den ersten 6 Monaten 1-4 große Gelenke betroffen
- Manifestiert sich häufig in einem Kniegelenk mit schleichendem Beginn
Welche Symptome können bei der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis auftreten?
- Schwellung
- Überwärmung
- Bewegungseinschränkungen
- Schmerzen (werden von jüngeren Kindern oft nicht angegeben!)
- Eltern beobachten: Weinerlichkeit, Entwicklungsrückschritte, Schonhaltung
- Ausgeprägte Steifheit am Morgen
- Anlaufschwierigkeiten nach Ruhephasen
Welche Folgen kann die juvenile idiopathische Oligoarthritis haben?
- Gelenkfehlstellungen
- Muskelatrophie
- Beinlängendifferenz (entzündetes Bein wächst schneller)
- Organbeteiligung
- Iridozyklitis (Entzündung der Regenbogenhaut)
- Verursacht anfangs keine Beschwerden
- Folgen: Linsentrübung, Augendruckerhöhung, Hornhautveränderungen
- Relative Minderung der Sehleistung
- Vierteljährliche augenärztliche Untersuchung notwendig!
Welche Formen der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis werden unterschieden?
- Persistierende: es bleibt bei 4 Gelenken
- Erweitert/extended: im Verlauf erkranken mehr als 4 Gelenke (à ungünstig)
Welche Formen der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis werden unterschieden?
- Persistierende: es bleibt bei 4 Gelenken
- Erweitert/extended: im Verlauf erkranken mehr als 4 Gelenke (à ungünstig)
Wie wird die systemische juvenile Arthritis noch genannt?
Was steht bei der systemischen juvenilen Arthritis zunächst NICHT im Vordergrund?
Gelenkprobleme
Welche Symptome können bei der systemischen juvenilen Arthritis auftreten?
- Beginn: hohes intermittierendes Fieber
- Flüchtiger, lachsfarbener Hautausschlag (Rash)
- Leber- & Milzvergrößerung
- Generalisierte Lymphknotenschwellung
- Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
- Häufig systemische Wachstumsstörungen
- Ausschluss: Infektionen, maligne Erkrankungen
Was für eine Art Krankheit ist die JIA in Bezug auf die Störungsgenese?
Autoimmunkrankheit
Als was für eine Art von Syndrom handelt es sich bei der systemischen Form der juvenilen Arthritis?
autoinflammatorisches Syndrom
Welche Faktoren wirken bei der Störungsgenese der JIA?
Umweltfaktoren
- Infektionen
- Ernährung
- Lebensbedingungen
- Soziale Faktoren
- Klima etc.
Genetische Faktoren
- HLAB27 & Enthesitis-assoziierte JIA
- HLA A2, -DP2, -DR 5/6 & Oligoarthritis
--> Verlust der Selbsttoleranz
Wie hoch sind Inzidenz & Prävalenz der JIA?
- Inzidenz: 0.8-22-6 / 100.000
- Prävalenz: 7-401 / 100.000
Wie viele Neuerkrankungen von JIA gibt es in Deutschland jährlich ?
1400
Wie hoch ist die Prävalenz der JIA in Deutschland?
100/100.000
Welche Form der JIA hat die günstigste Prognose?
Oligoathritis, außer extended Form
Wie kann man den Verlauf der systemischen Form der JIA beschreiben?
- Häufig therapieresistenter Verlauf
- Gelenkdestruktionen mit funktionellen Einschränkungen
- Sekundärer Kleinwuchs
Was sind Therapieziele bei der Behandlung der JIA?
- Beseitigung der Schmerzen
- Unterdrückung der Gelenkentzündung
- Erhaltung der Gelenkfunktion
- Prävention von Komplikationen (Kleinwuchs, Sehminderung)
- Minimierung von Nebenwirkungen der Therapie
- Altersgemäße psychosoziale Entwicklung
Welche Möglichkeiten der Pharmakotherapie gibt es bei der JIA?
- nicht-steroidale Antirheumatika
- Kortikosteroide
- Methotrexat
- Biologika
Welche Nebenwirkungen können bei der Einnahme von Kortikosteroiden auftreten?
- Gewichtszunahme mit Fettumverteilung
- Behinderung des Längenwachstums
- Osteoporose
- Sekundäre Diabete mellitus
Was sind Biologika?
- Gruppe von Proteinpharmaka
- Blockieren Zytokine
Was ist Etanercept?
Antagonist des Tumor-Nekrose-Faktor alpha
gehört zu den Biologika
Welche TFN-alpha Blocker gibt es beispielsweise außer Etanercept noch?
- Adalimumab
- Toclilizumab
Wie viel Prozent der krebskranken Kinder können dank Therapieoptimierungsstudien heutzutage geheilt werden?
75%
