Chronische Erkrankungen im Kindes- & Jugendalter

Vertiefungsseminar Klinische Psychologie des Kindes- & Jugendalters

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K. DV.

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Diese Lernkarten decken chronische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter auf Universitätsniveau ab. Sie behandeln häufige Krankheiten wie Dermatitis, Asthma, Epilepsie und das Prader-Willi-Syndrom, sowie deren Symptome, Behandlungen und Verlaufsformen. Die Karteikarten sind besonders für Medizinstudierende und Fachkräfte in der Pädiatrie nützlich, da sie ein breites Spektrum an Erkrankungen abdecken und detaillierte Informationen zu Diagnose und Therapie bieten.

Flashcards

371

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Language

German

Flashcards

Was ist die häufigste Mutation auf dem CFTR Gen in Nord- & Mitteleuropa?

DeltaF508

Was bewirkt die Delta F508 Mutation auf dem CFTR Gen?

Fehlen der Kodierung für Aminosäure Phenylalanin an Position 508

Was ist mit 90% die häufigste Todesursache bei zystischer Fibrose?

Manifestation an der Lunge

Wie hoch ist die durchschnittliche Lebenserwartung bei zystischer Fibrose?

30 Jahre

2 Wochen

40 Jahre

10 Jahre

18 Monate

Was geschieht im Endstadium einer zystischen Fibrose?

nicht-invasive Beatmung zur Überbrückung der Zeit bis zu einer
Lungentransplantation

Wie viel Prozent der von zystischer Fibrose betroffenen Patienten haben eine schwere Lebererkrankung?

10%

Wie zeigt sich das Leberversagen bei zystischer Fibrose?

Abmagerung
Auftreten von Aszites (freie Flüssigkeit im Bauch)
Ausbildung von Speiseröhren-Krampfadern

Was ist Aszites?

freie Flüssigkeit im Bauch

Welche krankheitsmodifizierenden Faktoren wirken bei zystischer Fibrose?

Krankheitsmodifizierende Gene mit Mutationen & Polymorphismen
Umweltfaktoren
Sozioökonomischer Status & Betreuungssituation

Was verbessert die Prognose bei zystischer Fibrose?

Neugeborenen-Screening à frühere Therapie
Neuartige Therapien à Korrektur fehlerhafter Chlorid-Kanäle

Welche Entwicklungsrisiken liegen bei zystischer Fibrose vor?

Indirekte Auswirkungen auf kognitive Entwicklung (teilweise auch direkt durch reduzierter Sauerstoffversorgung des Gehirns)
Depressive Reaktionen & Ängste
Krankheitsverleugnung und Complianceprobleme
Aggressives Verhalten
Leistungsprobleme in Schule & Beruf
Psychogene Körpersymptome
Soziale Probleme durch Stigmata
Einschränkung in der Berufswahl

Was beinhaltet die medizinische Behandlung bei zystischer Fibrose?

Physiotherapie zur physikalischen Sekretmobilisation aus den Atemwegen
Inhalationstherapie mit sekrtelösenden Substanzen (rekombinante humane DNAse, hypertone Kochsalzlösung, Mannitol)
Bronchialerweiternde Medikamente
Orale antibiotische Therapie
Inhalation von Antibiotika bei chronischer Atemwegsbesiedlung mit Pseudomonas aeruginosa, teilweise auch intravenös
4-5 Inhalationen und mehrere Sekretdrainage-Therapien pro Tag
Autogene Drainage

Wie wirkt sich Sport auf zystische Fibrose aus?

Höhere Lebenserwartung
V.a Ausdauer- & Krafttraining, Verbesserung von Beweglichkeit & Koordination
Hat v.a. soziale Vorzüge
Kann CF-Knochenerkrankung (ähnlich wue Osteoporose) vorbeugen

Inwiefern muss die Ernährung bei zystischer Fibrose umgestellt werden?

Lebenslanger Ersatz von Verdauungsenzymen zu jeder Mahlzeit
Zufuhr von Vitaminen & Spurenelementen
Hochkalorische Nahrung notwendig; teilweise auch durch nächtliche PEG-Sonde
Ernährungsberatung sinnvoll

Was ist Pseudomonas aruginosa

Ein Bakterium, das bei zystischer Fibrose chronisch die Atemwege besiedeln kann

Welche Arten von angeborenen Herzfehlern werden unterschieden?

siehe bild

Bei welcher Art von Herzfehler kommt es häufig zu Spontanremissionen?

Kammerscheidewand-Defekten

Was weiß man zur Störungsgenese von angeborenen Herzerkrankungen?

Multifaktoriell
„Laune der Natur“
bei 5-10% mit isolierter Fehlbildung haben eine Chromosomenanomalie
Teratogene Einwirkungen während der Schwangerschaft (z.B. Alkoholkonsum, Rötelnembryopathie)

Wie viel Prozent der Neugeborenen werden mit einem Herzfehler geboren?

Was ist ein Ventrikelseptumdefekt?

Leckage zwischen den Herzkammern

Welche Arten von Einschränkungen der Herzfunktion werden unterschieden?

Zyanotisch: (seltener)
Rezirkulation von sauerstoffarmem Blut à Zyanose (Blausucht, Sauerstoffmangel)
Azyanotisch: (häufiger)
Überlastung durch Leckagen oder Stenosen à Herzschwäche

Was ist eine Zyanose?

Sauerstoffmangel

allergischer Ausschlag

Verengung der Atemwege durch Schleim

Lebererkrankung

Lippenentzündung

Wie wird eine Zyanose noch genannt?

Blausucht

Wie veränderte sich die Prognose bei angeborenen Herzfehlern?

Früher: 90% verstarben vor dem 18. Geburtstag
Heute: ca. 85% überleben bis ins Erwachsenenalter

Wie steht es um die Sporttauglichkeit bei angeborenen Herzfehlern?

bei 85% der Kinder nicht eingeschränkt

bei 2% lebensbedrohliche Gefährdung bei Sport

Welche Schweregrade werden bei angeborenen Herzfehlern unterschieden?

A: nicht gegeben

B: leicht

C: bedeutungsvoll

D: schwer

E: lebensbedrohliche Gefährdung unter körperlicher Belastung

Mit welchen körperlichen Einschränkungen und posoperativen Restbefunden gehen die verschiedenen Schweregrade bei angeborenen Herzfehlern einher?

siehe tab

Was ist das Long QT-Syndrom?

anfallsartiges Herzrasen, das bis zum plötzlichen Herztod führen kann

Welche Entwicklungsrisiken bringt eine angeborene Herzerkrankung mit sich?

Erhöhtes Risiko für psychomotorische, kognitive, sprachliche & psychosoziale Entwicklungsstörungen (betrifft eher exekutive Funktionen als formales Denken)
Probleme in der Fein-, Visuo- & Grobmotorik, Koordination und motorische Langsamkeit
Entwicklungs- & Reifungsstörungen des ZNS

Entwicklungsergebnis hängt mit dem Schweregrad zusammen

Welche Entwicklungsrisiken bringt eine angeborene Herzerkrankung mit sich?

Erhöhtes Risiko für psychomotorische, kognitive, sprachliche & psychosoziale Entwicklungsstörungen (betrifft eher exekutive Funktionen als formales Denken)
Probleme in der Fein-, Visuo- & Grobmotorik, Koordination und motorische Langsamkeit
Entwicklungs- & Reifungsstörungen des ZNS

Entwicklungsergebnis hängt mit dem Schweregrad zusammen

Welche Entwicklungschancen bringt ein angeborener Herzfehler mit sich?

Hohe Selbstdisziplin & gute Selbstmanagement-Fertigkeiten
Gute Strukturierungsfähigkeit
Verminderte Anspruchshaltung und dadurch erhöhte Lebenszufriedenheit durch „Abwärtsvergleiche“
Beschleunigte psychische Reifung:
- Hohe Feinfühligkeit
- Veränderte Prioritätensetzung
- Besonderes soziales Engagement

Welche medikamentösen Behandlungen können bei angeborenen Herzfehlern angewendet werden werden?

Zur Wiederherstellung der fetalen Kreislaufverhältnisse
Zur Behandlung von Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen:
- Entwässernde Medikamente
- Betablocker
- ! Nebenwirkungen wie Müdigkeit & Konzentrationsschwäche!
Zur Vermeidung von Thrombosen:
- Blutverdünner, z.B. Acetylsalicylsäure
- ! Gefahr schwerer Blutungen !
- Zur Wiederherstellung der fetalen Kreislaufverhältnisse
- Zur Behandlung von Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen:
  - Entwässernde Medikamente
  - Betablocker
  - ! Nebenwirkungen wie Müdigkeit & Konzentrationsschwäche!
- Zur Vermeidung von Thrombosen:
  - Blutverdünner, z.B. Acetylsalicylsäure
  - ! Gefahr schwerer Blutungen !

Was wird bei einem Herzkathter im Prinzip getan?

Einsatz von sogenannten Schirmchen zum Schließen der Leckagen zwischen den Vorhöfen oder den Hauptkammern
Erweitern von Stenosen mit Ballon und Gitterröhrchen (Stents)
Einsatz von sogenannten Schirmchen zum Schließen der Leckagen zwischen den Vorhöfen oder den Hauptkammern
Erweitern von Stenosen mit Ballon und Gitterröhrchen (Stents)

Welche Arten von Herz-OPs werden unterschieden?

Korrigierend (z.B. Verschluss eines Defekts)
Vorbereitend (Beseitigung lebensbedrohlicher Fehlfunktionen bei noch ausstehender Korrektur)
Palliierend (die Beschwerden lindernd, wenn die Ursache nicht beseitigt werden kann)

Was ist eine chronische Niereninsuffizienz?

(auch: CKD = chronic kidney disease)