angeborene Herzfehler und Fehlbildungen der großen Gefäße

• Erzeugung einer künstlichen Pulmonalstenose über Mesh-Band
• früher: Behandlung großer VSD
• heute: Tranining bei kleinem/schwachem rechtem Ventrikel

• 2:1
• häufig in Kombination mit
  • persistierendem Ductus arteriosus Botalli
  • valvulärer Aortenklappenstenose durch bicuspidale Klappe
  • Ventrikelseptumdefekt

Atriumseptumdefekt

Ventrikelseptumdefekt

atrioventrikulärer Septumdefekt

persistierender Ductus arteriosus Botalli

• Stenose deutlich erkennbar
• prästenotisch dilatierte Aorta ascendens
• ausgeprägte Kollateralisierung über Aa. intecostales et mammariae

• präduktale Stenose
  • hypertensive, rosige obere Körperhälfte
  • hypotensive, zyanotische untere Körperhälte, da Versorgung über PDA
• postduktale Stenose (bzw. Stenose auf Höhe der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli)
  • hypertensive obere Körperhälfte
  • wird erst später symptomatisch auffällig

• Die präduktale Form muss operiert werden.
• Die postduktale Form kann auch interventionell mittels PTA (perkutane transluminale Angiographie) und Stent versorgt werden.

• wird zum kritischen Herzfehler in Kombination mit einer linksventrikuläre Hypoplasie
• Einteilung
  • subvalvulär: Ausbildung fibröser Membranen, die zur Einengung führen
  • valvulär: Ausbildung verdickter Klappensegel bei mono- oder bicuspidaler Aortenklappe
  • supravalvulär: sehr selten
• Therapie
  • chirugische Ausdünnung der Klappensegel
  • Ballonplastik

• 10% (recht häufig)
• Einteilung
  • subvalvulär: im unteren, muskulären Ausflussrakt
  • valvulär: auf Höhe der Klappe selbst
  • supravalvulär: im Hautpstamm der A. pulmonalis
• Therapie
  • Ballonplastik - häufig
  • chirugische Valvuloplastik (selten)
  • chirurgischer Klappenersatz

strukturelle Veränderung der Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie und konsekutiver Shuntumkehr als Langzeitfolge eines unbehandelten Links-Rechts-Shunt.

persistierender Ducuts arteriosus Botalli

• physiologische Okklusion: fetale Reife, arterielle O₂-Sättigung, Wandeigenschaften des Gefäßes
• medikamentöse Okklusion mittels COX-Hemmstoffen z.B. Indometacin
  • KI für ASS im 3. Trimester!!!
• medikamentöses Offenhalten mittels Prostaglandinderivaten
• OP anstreben, wenn der Verschluss mittels Indometacin fehlschlägt

• kongenitale Herzfehlbildung, bei der die Herzscheidewand zwischen den Vorhöfen - also das Septum interatriale - nicht vollständig verschlossen ist
• 10% (häufiger angeborener Herzfehler)

• ASD2: Ostium-secundum-Defekt (80%, häufigster ASD)
• ASD1: Ostium-primum-Defekt - direkt vor der AV-Klappe
• PFO: persistierendes Foramen ovale ((25% aller Erwachsenen haben ein sondierbares Foramen ovale)
• Sinus-venosus-Typ: direkt vor der Einmündung der Hohlvenen
• Common atrium: gar keine Trennung zwischen den beiden Vorhöfen

• Volumenbelastung
• pulmonale Hypertonie
• Vorhofarrhyhmien
• sog. paradoxe Embolien: Embolus aus TBVT (tiefer Beinvenetrhombose) kann in den Körperkreislauf geschwemmt werden)
  • Vlachos: Bei Schlaganfall immer an Foramen ovale apterum denken!

• Gedeihstörungen
• rezidivirenden Bronchitiden
• paradoxe Embolien
• Shuntvolumen größer als 50%: Quotient aus pulmonalem Fluss zu systemischem Fluss 1,5 : 1

• perimembranöser Typ
  • am häufigsten
  • liegt meist direkt unterhalb der Trikuspidal- oder Aortenklappe
• muskulärer Typ
  • seltener
  • im muskulären Teil des Septums
• atrioventrikulärer Septumdefekt
  • auch: AV-Kanal, Endokardkissendefekt
  • kombinierte Fehlbildung von Vorhof, Kammer und Scheidewand

Verdickung bzw. Anlagerung von Gewebe im Bereich des VSD, welches den Ausflusstrakt des Herzens potentiell verschließt

1. Pulmonalstenose
2. → rechtsventrikuläre Hypertrophie
3. Ventrikelseptumdefekt
4. auf dem VSD reitende Aorta

• palliativer extrakardialer Eingrff bei zyanotischen Vitien
• Abtrennung der A. subclavia oder A. carotis communis
• Anastomisierung mit der A. pulmonalis
• → Lunge erhält Blut aus dem zyanotischen Kreislauf
• ⇒ Verringerung der Zyanose

• wie Blalock-Taussing-Shunt nur mit künstlichem Gefäß, welches die Verbindung zwischen der A. subclavia und der A. pulmonalis schafft

• vgl. Blalock-Tussing-Shunt
• nur: direkte Anastomose zwischen Aorta und A. pulmonalis

• früher
• Elternteil fungierte als HLM

• 1% aller Neugeborenen
• häufigste angeborene Fehlbildung

Herzfehler, die ohne Intervention innerhalb von 6 Monaten zum Tod des Neugeborenen führen.

frühe Manifestation nach der Geburt

• Trinkschwäche
• Gedeihstörung
• Schwitzen (v.a. am Kopf beim Trinken)
• Zyanose

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern

in D leben zur Zeit 180.000 Menschen mit angeborenen Herzfehlern; es ist also nicht auszuschließen in seinem Berufsleben davon einen zu treffen

(Bedeutung angeborener Herzfehler wurde hervorgehoben)

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. ASD: Atriumseptumdefekt
3. AVSD: atrioentrikulärer Septumdefekt

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. persistierender Ductus arteriosus Botalli

1. VSD: Ventrikelseptumdefekt
2. persistierender Ducuts arteriosus Botalli

1. Herzfehler ohne Shunts
2. Links- oder Rechtsherzobstruktion
3. Links-Rechts- oder Rechts-Links-Shunt
4. zyanotisch oder azyanotisch
5. mit oder ohne Gefäßfehlkonnektion

Maßnahmen, bei denen der Herzfehler behoben und die normale Anatomie wiederhergestellt wird