Neurologische Störungen
Akut ischämische Schlaganfall, Meningitis und Encephalopathie, Bewusstseinsstörungen, Neuromuskuläre Erkrankungen
Akut ischämische Schlaganfall, Meningitis und Encephalopathie, Bewusstseinsstörungen, Neuromuskuläre Erkrankungen
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Cartes-fiches
ZIEL der Therapie bei SE
Ziel: ???
• Unterdrückung der Anfallsaktivität (klinisch oder EEG)
• Induktion einer Burst-Suppression
• Induktion eines isoelektrischen EEG
• Falls Allgemeinanästhesie mit Intention der Krampfunterdrückung (und nicht
nur «sedieren bis am nächsten Morgen»), dann Midazolam
• Argumente gegen Mono-Propofol: schwächere antiepileptische Potenz, selten
hypermotorisches Erwachen unter Propofol (zwar nicht epileptogen, aber führt dann
eben zu einer nicht-indizierten Steigerung der Narkose, wenn als Anfall fehlinterpretiert
wird)
• Wenn man Narkose anstrebt, dann whs sinnvoll wenn aggressiv und rasch,
aber nur kurz (also bspw. max. 24-48h)
• Sedationsreduktion und Beurteilung (klinisch und EEG)
• Falls erneuter Anfall --> SRSE!
Therapie experimentell
• Thiopental-Koma
• Ketamin-Perfusor
• Isofluran-Narkose
• Ketogene Diät
• 3. und 4. AED (bspw. Perampanel, Topiramat,…)
• Magnesium
• Empirische immunsuppressive Therapie
• Hochdosiert Steroide
• Cyclophosphamid
• Rituximab
• Anakinra, Tocilizumab
• IVIG
• PEX
• Elektro-Krampf-Therapie
• Tiefe Hirnstimulation
• Epilepsie-Chirurgie
Prognose von SE
• Hohe Morbidität; umso höher, je länger die Persistenz des SE
• Patienten nach SE, RSE und SRSE haben häufig
• Chronische Epilepsie (20-40%)
• Erneute SE im Verlauf (10-40%)
• Persistierende kognitive und somatische Einschränkungen (20-60%)
• Schlechteste Prognose hat der SE iR eines anoxischen Hirnschadens
• Kurzfristige Mortalität ist hoch (15-35%)
• Je älter, desto höher
• Zugrundeliegende Pathologie ist der wichtigste Faktor
• Schlechte Prognose, wenn
• Hohes Alter, Multimorbid
• Ursache: Malignom, ischämischer Stroke, ICB, SHT
• Lang anhaltender SE
• Hoher STESS-Score
Was macht krank beim SE, RSE, SRSE
• Akute postiktale Encephalopathie
• Fokales neurologisches Defizit
• Epilepsie
• Kognitive Defizite
• Funktionelle neurologische Defizite
• Akutes respiratorisches Versagen (Aspiration, pulmonale Infektionen,
neurogenes Lungenödem,…)
• Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, Arrhythmien, low-output
• Rhabdomyolyse, AKI
• Ileus, akute Darmischämie, akute Pankreatitis
• Azidose (respiratorisch, metabolisch), BZ-Entgleisungen
• Infektionen
Woran sterben die Patienten
• Meistens Therapiezieländerung aufgrund schlechter Prognose
• MOF
• Cardiac Arrest
• Ca. 1% aller SE-Patienten
• V.a. Medikamenten-/Drogen-Intoxikationen, aber auch vaskuläre und metabolische
Erkrankungen
• Zudem NW der Antiepileptika bzw. Anästhetika
Postiktaler Zustand bzw. Encephalopathie
• Temporärer Zustand nach Beendigung des Krampfanfalls
• Dauert Minuten bis Stunden, selten aber auch Tage bis Wochen
• Manifestiert sich als Encephalopathie von variabler Ausprägung
• Schläfrigkeit bis Bewusstlosigkeit
• Verwirrtheit
• Fokales neurologisches Defizit
• Psychiatrische oder kognitive Defizite
• Dysfunktion des Gehirns (v.a. Cortex und subcortical)
Non-konvulsiver Status
• Schwierige Diagnosestellung
• Kombination aus passender Klinik, passendem EEG und Verbesserung der
Klinik/EEG unter Gabe von Benzodiazepinen/Antiepileptika
Psychogener Anfall
• In grossen Epilepsiestudien bis 8% aller
Anfälle nicht-epileptogen
• bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen
bis 20%
• 20% der Patienten mit funktionellen Anfällen
wurden intubiert
• Typischerweise zugrundeliegende psychiatrische Erkr, F>M
• Cave: mind. 10% der Epilepsie-Patienten haben zusätzlich NICHT-epileptische
Anfälle
• Motorische Entäusserungen ohne EEG-Korrelat
• Cave: kein klinischer Befund ist beweisend, nur hinweisend! (bspw. können
auch Zungenbisse, Einnässen, Zyanose,.. auftreten)
Take Home Message Epilepsie
• Taste den Puls im akuten Anfall (Kammerflimmern?)
• In-hospital kann man kurz warten mit Benzodiazepin-Gabe
• Genügend hohe Dosierung der Benzodiazepine und AED
• Wenn Allgemeinanästhesie, dann mit EEG und festgelegtem Ziel
• Nicht jedes Zucken ist Epilepsie…EEG
• Je nach Kollektiv sehr unterschiedliche Prognose und damit auch Therapieaggressivität
• Nicht aufgeben…
Anatomie der Hirnhäute
• Meningitis: Entzündung der
Hirnhäute
• Encephalitis: Entzündung des
Hirnparenchyms
• Meningitis, Encephalitis,
Meningo-Encephalitis…
Myelo-Meningo-Encephalitis
Liquorsystem
• Ca. 150ml Liquor, 20% davon in Ventrikelsystem
• Liquorproduktion: 20ml/h bzw. 450- 500ml/d
• Bildung in Plexus choroideus, Ependym in Liquorraum und Kapillar-Filtration
• Resorption in Pacchioni Granulationen, Kapillaren und Perineuralscheiden der Hirn/RM- Nerven
• Funktionen des Liquors
• Polsterung bzw. Schutzfunktion
• Aufrechterhaltung des konstanten Ionen-Milieu
• Pufferung gegenüber ICP-Schwankungen
• Steuerung der Atmung (CO2, pH)
• Glymphatisches System
• Zusammensetzung des Liquors
• Wie Plasma, ausser:
• Protein viel tiefer (0.2-0.4 g/l)
• Leukozyten viel tiefer (0-5 Zellen/µl)
Meningitis, Encephalitis
• Entzündung von Hirnhäute u/o Hirn
• Sehr viele verschiedene Ursachen (infektiös und nicht-infektiös)
• Bakteriell, viral, mykotisch, parasitär
• Medikamentös-Toxisch
• Autoimmunologisch (+/-paraneoplastisch)
• Neoplastisch
• Sarkoidose,…
• Therapie und Prognose stark abhängig von zugrundeliegender Ursache
• 50.5% hatten ein schlechtes neurologisches Outcome
• 25.8% waren nach 3 Monaten verstorben
• Faktoren, die mit schlechtem Outcome assoziiert waren
• Alter >60y (OR 1.75)
• Immunsuppression (OR 1.98)
• Zeit zw. Spitaleintritt und IPS-Aufnahme >1d (OR 2.02)
• mGCS <4 (OR 2.23)
• Hemi-Syndrom (OR 2.48)
• Respiratory Failure (OR 1.76)
• Cardiovasculary Failure (OR 1.72)
• Faktoren, die mit gutem Outcome assoziiert waren
• Gabe von Ceftriaxon bei IPS-Eintritt (OR 0.54)
• Gabe von Aciclovir bei IPS-Eintritt (OR 0.55)
Klinik einer Meningitis/Encephalitis
• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen
• Fieber, Schüttelfrost
• Übelkeit, Erbrechen
• Licht-Empfindlichkeit
Typische Trias für bakt. Meningitis
- Fieber
- Meningismus
- Bewusstseinsstörung
1 Symptom in 99%
2 Symptome in 90%
3 Symptome in 45%
• Bewusstseinsstörungen
• Krampfanfälle
Weitere Diagnostik zur Ursacheneinordnung Meningitis/Encephalisits
• Labor Blut (CRP, Auto-Antikörper, Serologien,…)
• 2x 2 Blutkulturen (in bis 80% positiv), HIV-Test
• Pneumokokken-Ag im Urin
• Lumbalpunktion (wenn man an Meningitis/Encephalitis denkt LP!)
• Schädel-CT oder –MRI (spezifische richtungsweisende Befunde,
Differentialdiagnosen, Komplikationen)
• ggf. EEG (Differentialdiagnosen, Komplikationen)
Lumbalpunktion
• Vor Punktion:
• Gerinnung?, Antithrombotika?, Hirndruck?
• Gute Lagerung!!!
• Diagnostik:
• Eröffnungsdruck
• Differentialblutbild
• Glucose, Laktat, Protein
• Gram-Präparat, Kultur
• FSME, HSV, VZV, HIV
• 1 Röhrchen asservieren
Bakterielle Meningitis
• Entzündung der Meningen (v.a. Pia und Arachnoida mater) durch Invasion von
Bakterien in den Subarachnoidalraum
• Pathomechanismus
• Bakteriämie und Invasion via stark vaskularisierte Regionen
• Direkte Invasion, bspw. Sinusitis, Schädelbasis-Fx, postoperativ
Erregerspektrum bei Immunsupprimierten Meningitis /Engephalitis
Zusätzlich häufig auch
- Pneumokokken
- Meningokokken
- H influenzae
Streptokokken Gruppe B
= Str. agalactiae
Kolonisation vaginal
Listeria monocytogenes
Zusätzlich häufig auch
- Cryptococcus neoformans
- Varicella Zoster Virus
- Mycobacterium tuberculosis
Komplikationen Meningitis /Encephalitis
• Neurologisch
• Hydrocephalus
• Hirnödem
• Cerebrovaskuläre Ischämien
• Krampfanfall
• Anhaltendes neurologisches oder kognitives Defizit
• Systemisch
• Sepsis, septischer Schock
• DIC
• ARDS
• …
Empirische Therapie Encephatlitis / Meningitis
• 1. Dexamethason 10mg IV (6-stdl für 4 Tage weiterführen bei Pneumokokken,
Meningokokken und H. influenzae)
• Weniger Hörverlust (13% vs. 19%)
• Weniger neurologische Einschränkungen (18% vs. 22%)
• Tiefere Mortalität bei Pneumokokken (30% vs. 36%)
• 2. Ceftriaxon 2g IV 12-stdl
• 3. Amoxicillin 2g IV 4-stdl (falls >50y oder Immunsuppression)
Prognose je nach Erreger und Kofaktoren - Encephalitis/Meningitis
• Mortalität je nach Erreger (und je nach Literatur)
• Meningokokken 5-10%
• H. influenzae 7%
• Pneumokokken 20-30%
• Listerien 30-45%
• Mind. 50% der Überlebenden haben neurologische Langzeit-Folgen
• Fokale Defizite
• Hörstörungen
• Kognitive Einschränkungen
Prognose je nach Kofaktoren
• Faktoren assoziiert mit schlechterem Outcome
• Höheres Alter
• Systemische Befunde (bspw. Hypotonie, Tachykardie, hohe Entzündung)
• Bewusstseinsstörung
• Otitis oder Pneumonie (hinweisend auf Pneumokokken)
• Verzögerter AB-Therapiebeginn, kein additives Dexamethason
• Infektion mit multiresistenten Erregern
Klinische Charakteristiken Meningitis / Encephalitis
• Immunsuppression 33%
85% (32% GCS <8)
78%
71%
• Fieber 74%
• Symptomatik bei Eintritt
• Bewusstseinsstörung • Kopfschmerzen • Nackensteifigkeit • Extra-meningeale Infektion 48%
• V.a. Otitis und Pneumonie, selten Endokarditis
Komplikationen bei Encephalitis und Meningitis
• Komplikationen
• Krampfanfälle 18%
• Hirninfarkt 16%
• Parese, Aphasie 30%
• Sinusvenenthrombose 3%
• Respiratorisches Versagen 36%
• Mechanische Ventilation 54%
• Kardiovaskuläres Versagen 17%
An was sterben die Patienten
61%
26%
• Neurologische Komplikationen • Herniation • Cerebrovaskulär 16%
• Therapie-Rückzug 14%
• Systemische Komplikationen 39%
Pneumokokken
• Gram-positive Diplokokken
• 20-25% der Kinder und 5-10% der
Erwachsenen sind kolonisiert im Nasopharynx
• Infektionsweg: meistens aus
Sinusitis/Otitis, selten hämatogen
• Höchste Morbidität und Mortalität
aller Meningitis-Erreger
• Martin M et al, 2023: 30d-Mortalität
von 14%
• Häufig Krampfanfälle, fokale
Defizite, Koma, Hirnödem
• Spezifische Therapie je nach Penicillin-MHK
• Penicillin (MHK <0.06) 89% sensibel
• Ceftriaxon (MHK 0.12-1) 99% sensibel
• Vancomycin (MHK ≥2)
• Dexamethason 10mg IV 6-stdl für 4 Tage
• Reduktion von Hörverlust, neurologischen Komplikationen und Mortalität
Meningokokken
• Gram-negative Diplokokken
• Kolonisation des Nasopharynx
• Klinische Manifestationen
• Meningitis
• Meningitis und Meningokokkämie
• Meningokokkämie
• Tröpfchen-Isolation bei Meningokokken in den ersten 24h nach Therapiebeginn
• Spezifische Therapie
• Ceftriaxon oder Penicillin
• Dexamethason 10mg IV 6-stdl für 4 Tage
Purpura fulminans
• Symptom des septischen Schocks, keine eigentliche Erkrankung
• Klassische Erreger: Meningokokken, Pneumokokken
• Kombination aus Purpura-Ausschlag und septischem Schock
• Hautmanifestationen durch mikrovaskuläre Thrombosen und hämorrhagische
Nekrosen
• Überschiessende Thrombin-Aktivierung => Erworbener Protein-C-Mangel
• Prokoagulatorischer Zustand, letztlich MOF und Tod
• Therapie: Sepsis-Therapie, ggf. Heparin, ggf. Gerinnungsoptimierung (FFP)
• Experimentell: Steroide, IVIG, PEX, Protein C,..
Virale Meningitis/-encephalitis
HSV-Encephalitis (Herpes Simplex Virus 1+2)
• Genauer Mechanismus der ZNS-Infektion unklar, whs. retrograder Transport
via olfaktorische oder trigeminale Nerven
• V.a. HSV 1 (90-95%), selten HSV 2 (v.a. bei Immunsupprimierten)
• Schädigung des ZNS durch direkte virale Schädigung sowie Entzündung
• Klinik aber nicht sicher von anderen Erregern zu differenzieren
• V.a. im Temporal- und Frontallappen lokalisiert
• CT/MRI-Schädel mit suggestiven Befunden
• LP mit PCR, kann ganz früh falsch-negativ sein, ggf. wiederholen nach 3-7d
• Spezifische Therapie mit Aciclovir
FSME (Früh-Sommer-Meningo-Encephalitis)
Flavivirus, RNA-Virus
• Übertragung auf Mensch durch Zeckenstich (aber nur in 50-60% erinnerlich)
• 100-200 Fälle pro Jahr in der CH
• Nach durchgemachter Erkrankung besteht eine lebenslange Immunität
Pathogenese
• Zeckenstich (Übertragung innert
Sekunden)
• Virusvermehrung Haut
• Verteilung und Vermehrung in LK
• 1. Virämie («grippal»)
• Symptomfreies Intervall
• 2. Virämie (u.a. ZNS)
Wer hat welche Symptome bei der FMSE
• 70% asymptomatisch
• 30% symptomatisch
• Davon 30% mit «grippaler» Symptomatik
• Davon 70% mit ZNS-Symptomatik
• 40% milde Symptome (Gedächtnis, KS, Hörminderung, Gangunsicherheit,…)
• 30% mehrmonatige moderate bis schwere Symptome (Paresen, Ateminsuffizienz,…)
• 1% tödlich
Diagnosesicherung
• FSME IgM und IgG im Serum (Tag 1 und nach 1-2 Wochen Titer-Anstieg)
• FSME IgM und IgG im Liquor v.a. nützlich wenn Verdacht und geimpft
Therapie, Prognose
• Nur symptomatisch, keine kausale Therapie, ABER Prophylaxe mit Impfung!
• Residuen?
• 30-50% der symptomatischen Fälle
• 30% leicht, 60% mittelschwer, 10% schwer
• RF für schweren Verlauf
• Höheres Alter, männliches Geschlecht
• Immunsuppression
• Primär schwerer Verlauf, Hirnstamm-Beteiligung
Autoimmunologische Encephalitis
• Inflammatorische Erkrankung des Hirns
• Ausgelöst durch Antikörper gegen
• Proteine der neuronale Zelloberflächen
• Proteine der neuronalen Synapsen
• intrazelluläre neuronale Proteine
• Trigger? (HSV, Tumoren,…)
Wann daran denken
• Gedächtnisstörungen
• Bewusstseinsstörungen
• Psychiatrische Symptome…
• Antikörper im Serum und Liquor
• «onkoneurale AK» bei Vd. a. paraneoplastische Encephalitis
• «Encephalitis-Screening» bei Vd. a. autoimmunologische Encephalitis
Therapie und Prognose
• Immunsuppression
• Steroide, IVIG, PEX
• Rituximab, Cyclophosphamid
• Bortezomib, Tocilizumab
• Supportive Therapie
• Cave: auch nach langem Krankheitsverlauf fast immer gute Prognose
Take Home Message meningitis und Encephalitis
• Wenn man an eine Meningitis/Encephalitis denkt, muss man eine LP machen
• Wenn man eine LP macht, immer 1 Reserve-Röhrchen mit abnehmen
• LP sollte antibiotische Therapie bei Vd. a. bakterielle Meningitis nicht verzögern
• FSME kann man mittels Impfung vorbeugen, keine spezifische Therapie
• Denke auch an die Autoimmun-Encephalitis
• Krankheitsbild lang und schwer, aber trotzdem gute Prognose
• Geduld haben
Klinische Manifestation von neuromuskulären
Erkrankungen in der IPS
• Schlaffe Extremitäten-Muskulatur
• Speicheln, Hüsteln, schwacher Hustenstoss, Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie
• ventilatorisches Atemversagen, prolongiertes Weaning
• Progrediente Hyperkapnie, später auch Hypoxämie
• Verminderung der Vitalkapazität, der FEV1 sowie der In- und Exspirationskraft
• Orthopnoe, Tachypnoe, paradoxe Atmung
hints
• Schwacher Hustenstoss
• Husten nach Schlucken
• Hüsteln
• Pausen zw. Wörtern beim Sprechen
• Rasche und oberflächliche Atmung
Diagnostisches Vorgehen bei Vd. a.
neuromuskuläre Erkrankung
• Anamnese
• Bekannte neuromuskuläre Erkrankung?
• Symptomatik
• Medikamente
• Klinisch-neurologische Untersuchung (Motorik, Sensorik, Muskeleigen-Reflexe,
Hirnstammreflexe
• Labor
• MRI
• EMNG, (Muskel-/Nervenbiopsie)
ICU-acquired weakness (ICUAW) bzw. CIP und CIM
• symmetrische schlaffe Paresen von
• Extremitätenmuskulatur (proximal > distal)
• Atemmuskulatur (Zwerchfellschwäche, Weaning-Probleme)
• Reduzierte Sehnenreflexe bei CIP (normal bei CIM)
• NICHT betroffen: mimische Muskulatur und Augen
• IPS-Aufenthalt mit Risikofaktoren
• Keine andere ursächliche Erklärung
Therapie neuromuskuläre Erkrankungen
• Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung
• Frühzeitige Mobilisation, Physiotherapie
• Möglichst wenig Analgetika, Sedativa und Muskelrelaxantien
• Normoglykämie
• Suffiziente Ernährung inkl. Proteine
• Monitoring, Prophylaxe und Therapie von Komplikationen (Depression,
Dekubitus,…)
• «ABCDEF-Bundles»
• A: Assess, prevent and manage pain
• B: both spontaneous awakening and breathing trials
• C: choice of analgesia and sedation
• D: delirium assess, prevent and manage
• E: Early mobilize and exercise
• F: Familiy engagement/empowerment
Guillain-Barre-Syndrom (GBS)
• Akute Polyneuropathie
• Immunologisch bedingt
• Sehr heterogene Präsentation
(je nach Variante)
• Klassisch: akute monophasische paralysierende Erkrankung nach einer
vorausgehenden Infektion
Pathogenese
• Trigger (Infektion, meistens GIT;
Operation, Trauma,…)
• Antikörper kreuzreagieren mit
Oberflächen-Merkmalen des Axons oder
Myelon-Scheide
• Entzündung und Funktionsstörung der
Neuronen
Typische Klinik GBS
• Progressive symmetrische Muskelschwäche
• Beginnt meistens in den Beinen
• Progredient über 1-7 Tage, variable Ausprägung (minimal bis schwer)
• Extremitäten- UND Atem-Muskulatur (ca. 10-30% werden intubiert)
• Verminderte oder fehlende Muskeleigenreflexe
• Zusätzliche Symptome
• Häufig Parästhesien, Nervenschmerzen
• Dysautonomie (Arrhythmien, BD-Schwankungen, Gastroparese, Ileus, Harnverhalt)
• Falls Miller-Fisher-Variante
• Führend bulbäre Symptomatik (Ophthalmoplegie, Speicheln, Dysarthrie, Dysphonie,…)
Was passt nicht zum GBS
• Meningismus
• Stimmlippenparese
• Bewusstseinsstörungen
• Klare Asymmetrie
• Schwere Sensibilitätsstörungen
Diagnostik und Therapie GBS
• Suche von Auslösern (bspw. Campylobacter-PCR im Stuhl,…)
• GBS-Antikörper im Blut (GM1a, GM1b, GD1a, GQ1a, GQ1b, GT1a)
• Lumbalpunktion
• «zyt-albuminäre Dissoziation (wenig Lc, viel Protein)
• MRI (v.a. zum Ausschluss von Differentialdiagnosen, bspw. Stroke, RM-Pathologie)
• EMG, ENG
• Diagnosesicherung bei passendem Befund
• Prognoseabschätzung (demyelinisierend vs. axonal)
Spezifische Therapie
• IVIG 0.4 g/kg für 5 Tage
Entweder ODER
• PEX 4-6 Sitzungen, jeweils jeden 2. Tag
• Datenlage für beide gleich gut, Kombination ohne Benefit
• primär IVIG, da weniger invasiv
• je rascher die Therapie erfolgt, desto effektiver
• Bei fehlender Besserung: evtl. 2. Zyklus IVIG u/o PEX, aber sicher mit Abstand
IPS-Support GBS
IPS-Support
• Analgesie zusätzlich mit Gabapentin oder Pregabalin
• Rhythmus-/Kreislauf-Überwachung (v.a. wenn autonome Dysregulation)
• Respiratorische Überwachung und Support
• Voldyne 4-6-stdl, falls Verschlechterung Intubation (KEIN NIV, v.a. nicht wenn bulbäre Klinik
führend)
• Zeitpunkt der Intubation situativ, auch abhängig von Dynamik
• Beatmungseinstellungen:
• Abwägung bzgl. Zeitpunkt Weaning
• v.a. keine Atelektasen
• Vor Intubation sofern möglich direkt schon Tracheotomie besprechen
• Frühe Tracheotomie (7 von 10 intubierten Pat. brauchen langfristige Beatmung)
• Gute Thromboseprophylaxe
• Lagerung, Mobilisation, Dekubitusprophylaxe essentiell!
Therapie - Myasthenia gravis (MG)
Spezifische Therapie
• Symptomatische Therapie mit Cholinesterase-Inhibitoren (damit mehr ACh im
Spalt)
• Pyridostigmin (Mestinon), PO oder IV
• Muskarinerge NW (Miosis, Speichelsekretion, Bauchkrämpfe,…)
• IVIG oder PEX (gleich wirksam, pragmatisch zuerst IVIG, falls nach 7d kein Benefit,
dann PEX)
• Immunsuppressive Therapie (Reduktion der Antikörperbildung)
• Prednison 1mg/kg (Cave: kann Klinik vorübergehend verschlechtern)
• Steroid-sparende Medikamente (Ciclosporin, Metotrexat, Mycophenolat,…)
Myasthenia gravis (MG)
• Autoimmun-Erkrankung mit Antikörper gegen Rezeptoren an der
postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte
• Kardinalsymptom: belastungsabhängige Muskelschwäche
Okkuläre und generalisierte Form
• Okuläre Form
• Doppelbilder
• Ptose
• Generalisierte Form
• Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie
• Schwäche der Extremitätenmuskulatur
• Schwäche der Atemmuskulatur