Prof. KielarPartie 1


L. DV.
Ces cartes d'apprentissage couvrent le développement du système nerveux humain à un niveau universitaire, en se concentrant sur des concepts clés comme la croissance des neurones, la migration neuronale, et la formation des synapses. Elles explorent des éléments tels que les facteurs de guidage des axones, les molécules de signalisation, et les différents types de cellules et tissus impliqués. Ce fichier d'apprentissage est particulièrement utile pour les étudiants en médecine ou en pharmacie, leur offrant une compréhension approfondie des processus embryologiques complexes qui sous-tendent le développement du système nerveux.
Flashcards
117
Students
1
Language
French
Level
University
Created / Updated
21.02.2024 / 21.02.2024

Flashcards

la plaque neurale:

jour 20-22

la plaque neurale est formée et le processus notochordal donne peu à peu la notochorde, qui va induire la différenciation de la plaque neurale en une structure de forme tubulaire, le futur tube neural.

a quoi donne naissance la plaque neurale?

Se formant à partir du 18ème jour, la plaque neurale est la structure fondamentale qui donne naissance au système nerveux.

d'où dérive la plaque neurale?

La plaque neurale dérive de la différentiation de l’ectoderme qui s’épaissit crânialement par rapport au nœud primitif, sous l’influence du nœud primitif et de la notochorde (tout d’abord appelée processus notochordal lorsqu’elle est encore en développement).

Le nœud primitif et la notochorde sécrètent des..?

protéines, la noggine et la chordine qui permettent l’expension crâniale de la plaque neurale puis sa différenciation en tube neural.

Une fois l’ectoderme en place, les cellules commencent à sécréter de la?

BMP-4 (Bone Morphogenetic Protein), une protéine de la superfamille des TGF-β (Transforming Growth Factor).

que sont les TGF-β (Transforming Growth Factor)?

des facteurs de croissance transformant, ayant un rôle dans la croissance et la différenciation cellulaire.

Qu'est ce que c'est la « différentiation par défaut »?

Da façon spontané, les cellules ectodermiques donnent des cellules neuroépithéliales formant le neuroectoderme mais la présence de BMP-4 inhibe cette différentiation au niveau des cellules voisines, on parle de « différentiation par défaut »

Dans le même temps, la notochorde (mésoderme axial) sécrète plusieurs protéines :

la chordine, la noggine et de la follistatine qui inhibent la voie de signalisation de BMP-4, elles favorisent ainsi la différenciation des cellules de l’ectoderme situées dorsalement pour former le tube neural.

En parallèle, du FGF (Fibroblast Growth Factor) est sécrété au niveau de la..?

 

ligne primitive, celui-ci inhibe également la synthèse de BMP dès le processus de transcription du gène en ARNm

Remarque : à noter que la notochorde ne stimule pas la..?

formation de la partie antérieure de l’encéphale ni les structures de la tête de l’embryon.

le tube neurale:

Au cours de la 3 ème semaine, les bords de la plaque neurale se surélèvent et forment les..?

bourrelets neuraux

En même temps elle s’invagine pour former une gouttière par un processus de « Transition Epithélio-Mésenchymateuse » (TEM) identique à celui présent lors de la gastrulation. 

le tube neural:

La ligne médiane ventrale appelée, point charnière médian, participe également à cette..?

invagination en agissant comme un point d’attache à la notochorde, autour duquel les 2 côtés de la plaque neurale s’élèvent.

le tube neural:

la gouttière neurale

Cette invagination creuse un sillon de plus en plus profond à mesure que les cellules se divisent appelé gouttière neurale.

Les cellules du bord de la gouttière neurale forment une nouvelle structure importante appelée, la crête neurale, qui participe notamment à la construction du système nerveux périphérique.

La gouttière neurale va se replier et se refermer pour former le tube neural.

C’est vers le 28ème jour que la fermeture du tube neural..?

commence, au niveau de la partie intermédiaire de la gouttière neurale (cervical) puis dans la direction céphalique, neuropore antérieur, et enfin au niveau caudal, neuropore postérieur, où elle finit le 30ème jour.

L'emplacement du neuropore antérieur correspond à la lame terminale du cerveau adulte (voir diapositive suivante).

La fusion des gouttières neurales est liée au fait que..?

les cellules neuroectodermiques se reconnaissent et augmentent leur capacité d'adhésion grâce à l'expression accrue des protéines d’adhésion cellulaire : N-cadhérines et N-CAMs (Neural Cellular Adhesion Molecules) grâce à l'E-cadhérine (spécifique des épithéliums).

 

En terme de proportion, environ 50% de l'ectoblaste constitue...?

la plaque neurale, le reste constituera le futur épiderme.

A ce stade, le tube neural est formé d’une couche pseudostratifiée de cellules germinales qui vont se diviser pour former les neurones et les cellules gliales.

Les crêtes neurales se détachent et l’ectoderme superficiel qui recouvre l’ensemble. Les cellules de la crête neurale migrent aussi sous l’ectoblaste pour donner naissance, entre autres aux :

  • mélanocytes de la peau
  • cellules du système nerveux périphérique : ganglions sensoriels et système nerveux autonome
  • cellules chromaffines de la partie médullaire de la glande surrénale

La neurulation secondaire

Le processus de neurulation secondaire, a lieu dans la partie caudale, on parle d’éminence caudale ou de bourgeon caudal.

En effet, postérieurement à la disparition du nœud primitif, un tube mésenchymateux se forme en direction caudale, jusqu’à l’extrémité de l’embryon.

Ce tube plein subit une transformation cellulaire dans sa partie intérieure pour former une cavité. L’éminence caudale creuse, ainsi formée, fusionne plus tard avec la partie caudale du tube neural. L’éminence caudale occupe les niveaux sacrés et coccygiens (à partir de S1-S2) chez les mammifères.

Délimitation: Inflexion céphalo-caudale (sens longitudinal)

(evtl. mehrere Karteien draus machen)

Les extrémités céphalique et caudale sont limitées respectivement par la membrane oropharyngée et cloacale. La croissance importante des structures axiales, comme le tube neural, produit leur débordement par-dessus ces deux membranes. Les extrémités de l'embryon s'enroulent ventralement et l'embryon adopte une forme en C. Les structures de la partie céphalique de l'embryon décrivent au cours de cette inflexion une rotation de 180°.

A la fin de cette rotation, l’encéphale se situe dans la partie la plus crâniale, suivi de la bouche, du cœur et du diaphragme (septum transversum). Durant la plicature, l'entoblaste (endoderme) sous la membrane oropharyngée est séparé à sa partie ventrale de la vésicule vitelline par l'ébauche cardiaque.

Cette région formera l'intestin antérieur (pharynx). La membrane oropharyngée qui sépare transitoirement la future bouche (ectoderme) du pharynx (endoderme) va se résorber. Postérieurement, l’allantoïde s’allonge et sépare la partie caudale de la vésicule vitelline.

Délimitation: Inflexion transversale

Simultanément, le corps embryonnaire s'incurve dans le sens transversal. La délimitation va entraîner le recouvrement de l'endoderme par l'ectoderme (recouvrement des feuillets ventraux par les feuillets dorsaux). Dans un 1. temps...

en raison de la croissance importante et rapide des structures embryonnaires internes (en particulier de la dissociation des somites), les tissus les plus latéraux sont déplacés ventralement (réunion de certaines structures médianes : 2 aortes dorsales primordiales qui vont fusionner pour donner l'aorte médiane).

Délimitation: Inflexion transversale

Simultanément, le corps embryonnaire s'incurve dans le sens transversal. La délimitation va entraîner le recouvrement de l'endoderme par l'ectoderme (recouvrement des feuillets ventraux par les feuillets dorsaux). Dans un 2. temps...

la délimitation latérale implique l'entoblaste (endoderme) qui est destiné à devenir le revêtement interne du tractus gastro-intestinal. Au niveau céphalique et caudal de l'embryon, l'ectoblaste fusionne sur la ligne médiane ventrale, entraînant avec lui l'amnios = la cavité amniotique (enveloppe remplie de liquide amniotique) qui d'une petite cavité dorsale devient une vaste cavité s'enroulant tout autour de l'embryon. En fin de plicature embryonnaire, l'amnios va emprisonner le pédicule embryonnaire et le canal vitellin, ne laissant plus qu'une petite ouverture ventrale pour le cordon ombilical nouvellement formé.

Pathologies de la fermeture du tube neural:

Les pathologies liées à la mauvaise fermeture du tube neural sont appelées?

ATNs (Anomalie du Tube Neural).

ATN crâniale

L’absence de fermeture du tube neural au niveau du neuropore antérieur (24-27ème jr) peut former par exemple, une anencéphalie : absence partielle ou totale de l’encéphale, du crâne et du cuir chevelu.

Lors de l'absence total de fermeture du tube neural, on parle de «craniorachichisis totalis». La plupart des cas sont non viables bien que des exceptions de courte survie existent. L'anencéphalie serait à la fois liée à des facteurs génétiques et à des facteurs environnementaux.

Les femmes qui prennent des médicaments contre l’épilepsie et celles qui sont dépendantes à l’insuline (diabète sucré) ont un risque plus élevé de développer un fœtus anencéphalique; de même l’obésité augmente ce risque.

ATN caudale

(Anomalies de la fermeture du tube neural)

L’absence de fermeture du tube neural au niveau du neuropore postérieur peut par exemple former une spina-bifida, dont 10% des cas ont lieu au niveau vertébral L5-S1.

Spina-bifida occulta:

Il s’agit de la forme mineure et la plus répandue de la malformation. Il n'existe pas d'ouverture ni de déformation cutanée dans la région lombo-sacrée. La peau en regard des anomalies peut rester normale ou porter une zone très poilue (behaart), un nævus ou un hémangiome, voire une petite dépression du derme.

Méningocèle : 

Il s'agit de la forme la plus rare : la partie postérieure de certaines vertèbres est fendue, les méninges poussées à travers cette ouverture pour former un sac méningé contenant du liquide cérébrospinal, et contrairement au myéloméningocèle, les nerfs rachidiens ne sont pas contenus dans ce sac . Les nerfs sont en général peu endommagés et fonctionnels, ce qui aboutit à des troubles discrets.

Myéloméningocèle :

Il s'agit de la forme la plus grave de spina bifida. La moelle spinale accompagne les méninges (qui recouvrent normalement la moelle spinale et le cerveau) qui émergent d'une fente pour former un « sac » (ou hernie) nettement visible dans le dos. Une operation est necessaire.

Myéloschisis (rachischisis) : 

c’est la forme la plus grave de la spina bifida aperta (ouverte, non illustrée ici). La moelle épinière est ouverte sans être recouverte ni d'un revêtement méningé ni de peau. Lors de cette malformation il y absence de fusion du bourrelet neural dans le segment concerné. La prise d’acide follique (Vitamine B9) en prevention permet d’éviter 75% des Spinabifida.

Les cellules des crêtes neurales (1) se détachent de la plaque neurale au cours de la..?

neurulation et elles participent à la formation du tissu nerveux périphérique : neurones et cellules gliales du système nerveux périphérique : sensoriel somatique, sympathique et parasympathique.

Les cellules des crêtes neurales présentent des capacités migratoires remarquables (flèches colorées) :

  • Flèche bleue : voie dorsolatérale pour les cellules pigmentaires de la peau
  • Flèche rose : voie ventrolatérale passant par la moitié antérieure des somites pour les neurones sensitifs périphériques (ganglion spinal de la racine dorsale) qui suivent la métamérisation des somites
  • Flèche violette : voie ventrale entre les somites et le tube neural pour les cellules de la lignée sympathique

Les cellules de la crête neurale ont une grande diversité phénotypique, elles donnent :

  • les cellules pigmentées de l'épiderme : mélanocytes
  • les cellules C de la thyroïde
  • les cellules cartilagineuses des arcs pharyngiens
  • participent à la formation des voies de sortie cardiaques
  • les muscles de la face
  • certains composants des tissus squelettique et conjonctif de la tête et du cou
  • les cellules chromaffines de la médullo-surrénale
  • les leptoméninges (méninges molles/fines) = arachnoïde et pie-mère

qu'est ce que c'est la dure-mère?

une méninge épaisse ou pachyméninge, elle dérive du mésoderme

Organisation du système nerveux

Le système nerveux se divise en système nerveux central (SNC) et périphérique (SNP).

Le SNC, dérivant du tube neural, est constitué de :

  • Encéphale
  • Moelle épinière

Le SNP, dérivant des crêtes neurales, est constitué de :

  • SN somatique : la peau et le muscle squelettique
  • SN autonome : la peau, les glandes, les vaisseaux et les viscères

Le SN autonome se divise, encore en :

  • SN sympathique : pousse le corps à l’action (situation intense, alerte, stress) et consomme l’énergie
  • SN para-sympathique : permet le retour au repos et le stockage d’énergie

Illustration des grandes différences histologiques entre système nerveux central et périphérique.

voir image

d'où provient le neuroépithélium (NE)?

L'ensemble du tissu nerveux provient de l'ectoderme, formant initialement un épithélium prismatique unistratifié simple. Suite à l’induction par la notochorde, l'ectoderme donne naissance à la plaque neurale. Les cellules de sa paroi entrent en mitose pour se transformer en un épithélium appelé neuroépithélium qui est de type prismatique pseudostratifié.

comment est constitué le neuroépithélium?

Le neuroépithélium, ne contient qu’un seul type de cellules de morphologie bipolaire (100 mm de long) et jointives qui s'étendent sur toute l'épaisseur de la paroi dont le cytoplasme émet des contacts avec la surface piale ou partie basale et la zone ventriculaire ou partie apicale.

d'où dérive le système nerveux central? (de quel type d'épithélium)

le neuroépithélium

Le système nerveux central dérive entièrement de cette couche de cellules progénitrices dont la particularité est de se diviser en réalisant une migration de leur noyau en « aller-retour » appelé, migration nucléaire intercinétique. La cellule n’entre en mitose qu’au moment du contact avec le ventricule.

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