Hämatologie 2

May-Hegglin-Anomalie (angeboren) -> Einschlüsse in Neutr., Eosinophile, Monozyten; Thrombozytopenie; MPV erhöht

Leukämie, Tumor, Medis, Vit B12 und FS Mangel (erworben) -> Megakaryozyten

peripheres Blutbild: Flags bei WBC, RBC, PLT anomale Verteilung, Thrombozytopenie

Blutausstrich: HPA1a-Antikörper Thrombozyten GPIIIa (im Knochenmark Megakaryozyten)

-Polycythaemia Vera (Myeloproliferative Erkrankung)

-Essentielle Thrombocythaemie (Myeloproliferative Erkrankung)

Tc Funktionsstörung -> Membrandefekt, Zellorganelle (Granula), Stoffwechseldefekte

Bsp.
-Bernard-Soulier-Syndrom (Mangel der GP-lb/lX-Komplex)
-Thrombasthenie (Mangel der GP-Ilb/lIIa-Komplex)
-Von-Willebrand Erkrankung (Fehlen vWF)

-Tc Aggregation

-Heparininduzierte Thrombozytopenie HIT
 HIT Typ1 vermehrte Tc-Agregation
 HIT Typ 2 Antikörper gegen Heparin/PFA-4 Komplex

Heparin induzierte Plättchen Aggregation HIPA

Verlglich von: Patientenserum + Heparin + Tc von gesunden Spender

verursacht durch Thrombophilie

im arteriellen Gefäss -> weisser Thrombus
im venösen Gefäss -> roter Thrombus

Antithrombin III, Protein C und S (Mangel)

Faktor V Leiden, Prothrombin (Mutation)

Hyperhomozysteinämie (Überschuss)

-Tc-Zahlen
-Gerinnungsdiagnostik -> Quick-Wert, INR, aPTT, Thrombinzeit, D-Dimere, Fibrinogen
-Thrombophilie-Screening -> beim Auftreten einer zweiten Thrombose

-Faktorentest:
Antithrombin III
Protein S und C
Faktor V Leiden Mutation
Prothrombinmutatio

-angeboren: Hämophilie A, B
vWF-Syndrom
Mangel an Gerinnungsfaktoren

-erworben: Vit. K-Mangel
Lebererkrankung
disseminierte intravasale Gerinnung (folge anderer krankheiten)
AK

Diagnostik: im Sysmex Erythroblasten, Bestätigung mikroskopie
Anisozytose, Fragmentozyten

-Material: Plasma (enthält Gerinnungsfaktoren) <2h

-Methode: Aktivität Messung (bildet sich Fibrin?), Gerinnung
PCR,ELISA

Heparin verstärkt Anthithrombin III

Cumarin-Derivate (hemmt Vit. K, Bildung S, C Proteine)

direkte orale Koagulanzien hemmen Thrombin oder Faktor Xa direkt

Acetylsalicylsäure hemmen Thrombozyten aktivierung, Cyclooxigenasehemmer

Misst Funktion von exogenen Gerinnungssystem (wie lang geht es bisThrombin  Fibrin bildet?)

Misst Faktoren 10,9,7,2

Methode Turbimetrie,Kugelkoagulation, chromogene Substanz

Messung: Funktion von endogenem Gerinnungssystem
Faktor 10,9,7,2

Plasma wird aktiviert (Calcium)– Fibrinogen wird mit Thrombin zu Fibrin – Zeit bis Trübung (20-34s) messen

-Gerinnungsaktive Phospholipide: Art der Lipide, Zusammensetzung, Konzentration

-Gerinnungsaktive Oberflächen (Faktor 11,13,Präkallikrein, HMWK)

-Thrombozyten

-zum Fibrinogen im Plasma einen Überschuss an Thrombin dazugegeben – messung bis Fibrin gebildet wird (Zeit)

-TZ Thrombinzeit: Messung der Gerinnungszeit von Plasma nachThrombin Zusatz (Turbimetrie,Kugelkoagulometrie)

-Synthesestörung (Vit K-Mangel, Faktor 7,5,10, Prothrombin,Fibrinogen, Leberinsuffizienz)

-Verbrauch/Verlust (DIC)

-Inhibitoren (Faktor V)

-Angeborener Faktorenmangel (intrinsischen System) -> Faktoren VIII, IX, XI, XII, Präkallikrein, HMWK

-Lupusantikoagulanzien gegen die Phospholipide des aPTT Reagenz

-Antikoagulanzien -> Heparin (Verstärkung des Antithrombins)
-> direkte Thrombininhibitoren

-Direkte und Indirekte Thrombinihibitoren

-Fibrinpolymerisationsstörungen (Protamin Überdosierung, Paraproteine,Fibrinogenspaltprodukte)

-Fibrinogenmangel oder -dysfunktion (Verbrauch/Verlust)

EDTA bindet Calcium irreversibel

Citrat bindet Calcium weniger start und daher reverrsibel

(ohne Clacium keine Gerinnung)

Hämolyse, Ikterie, Lipämie

1. Stauung max 30-60sek (lösen sobald erster Bluttropfen fliesst)

2. Nadel mit Schliff nach oben im Winkel <30° ansetzten

3. Vene festhalten

A Lipämie (Krankheitsbedingt oder Patient nicht nüchtern)

B Ikterie (Sndrom- bzw. krankheitsbedingt)

C Hämolyse (Präanalytischer Fehler oder krankheitsbedingt)

D Normal (Gute und richtige präanalytische Bedingungen)

v.a. US ISO lernen

• Leukozyten, Erythrozyten, Thrombozyten
• Morphologie der Zellen
• Hämoglobin,...

• Quick / INR
• aPTT
• Fibrinogen
• TZ
• AT III
• Fibrinogen
• D-Dimere,...

• Glukose
• Laktat

Diagnose Pfad -> Ganzer Prozess der medizinischen und organisatorischen Ausgangsfrage bis zum Befund

Therapie Pfad

Ursache (Primär, Sekundär?)

Diagnostischer Pfad (Differentialblutbild, ggf. Mikroskopieren)

Abklärung  (Warum ist das so? bis zur Diagnose)

bsp. Leukozytose:
Ursache Primär/Sekundär?
Diagnostischer Pfad maschinelles Diff. Blutbild
Abklärung Primär:Immunphanotypisierung, Molekulargenetik, Knochenmarkuntersuch  Sekundär:Anamese, Klinik

Hämoglobin          HGB         g/l
Erythrozyten         RBC      Zellzahl/pl
MCV                                         fl
Hämatokrit             HCT          L/L
MCH                                        pg
MCHC                                     g/L
Leukozyten            WBC           Zellzahl/μL
Neutrophile Granulozyten          NEUT# und %            Zellzahl/μL und %
Eosinophile Granulozyten              EO# und %             Zellzahl/μL und %
Basophile Granulozyten              BASO# und %          Zellzahl/μL und %
Monozyten                                MONO# und %            Zellzahl/μL und %
Lymphozyten                             LYMPH# und %          Zellzahl/μL und %
Thrombozyten                                    PLT                          Zellzahl/nL
MPV                                                      fl
Retikulozyten                              RET% und # % und        Zellzahl/nl
Normoblasten                              NRBC Zellzahl ad 100 Leukozyte

Laser

Durchflusskyvette

Photodionen

Perlenschnur

Optische Messung SSC (Side Scatterer Light), FSC (Forward Scatterer Light)

Fluoreszenz Messung SFL (Side Fluorescent Light)

Streulichtmessung: Zellen streuen das Licht (passieren einzeln Küvette und so Laserstrahl)

Fluoreszenzmessung: DNA wird angefärbt

Sodium Lauryl Sulfat

Das Reagenz löst die Lipoproteine in den Zellmembranen -> setzt das Hämoglobin frei (Hämolyse)
Die hydrophoben Gruppen des SLS binden sich an den Globinanteil ->Konformitätsänderung -> Oxidation der Häm-Gruppe
hydrophilen Bestandteile des SLS bindet an diese Häm-Gruppe ->stabiler Farbkomplex entseht (SLS-Hb) -> photometrische Messung

-Tc-Zahl

-MPV mean plated volume

-PCT plateletcrit (summe einzelner Tc-volumina)

-P-LCR platelet large cell ratio (anteil Tc-Volumina  >12fL)

-PDW platelet distribution width (standart abweichung)

-PLT-O Fluoreszenz-optische Tc-Messung

-PLT-F Fluoreszenz-optische Tc-Messung, DNA angefärbt

reaktive Lymphozyten

AK-produzierende Lymphozyten

Neutrophil granularity intensity

SSC Side Scatter Light

FSC Foreward Scatter Light (grössenmessung)

???

Primäre Hämostase
Gefässwandreaktion (Vasokonstriktion)
TC Aggregation
Primärer Hämostatsepfropf

Plasmatische Gerinnung
Thromboplastin, Blutgerinnung, Fibrin, stabiler Hämostasepfropf

Vit. K abhängige Faktoren: 10,9,7,2

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