Immunologie 2

Immundefekte

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Kartei Details

Karten	22
Sprache	Deutsch
Kategorie	Medizin
Stufe	Andere
Erstellt / Aktualisiert	26.06.2020 / 28.10.2020
Lizenzierung	Keine Angabe
Weblink	https://card2brain.ch/box/20200626_immunologie_2
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Welche vier ''Arten'' von Immundefekten schauen wir an?

-Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem

-Defekte der Granulozyten

-Defekte der Immunglobulinsynthese

-Verminderung der Lymphozyten

(-Variable Immundefektsyndrome)

Einteilung Immundefekte:

Primär
Sekundär

&

Humoral
Zellulär

Was bedeutet Primär & Sekundär?

Pfrimär:
-Gendefekt

Sekundär:
-virale Infekte,Maligne Erkrankungen usw...

Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Welche zwei ?

Heriditäres Angioödem

Praroxysmale nächtliche Hämoglubinurie

Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Heriditäres Angioödem

-Ursache
-Symptome

Definition:
Nicht funktionierender C1-Inhibitor

Symptome:
massive Schwellung, da erhöhte Gefässpermeabilität

Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Heriditäres Angioödem

Was macht der C1 Inhibitor?

-Regulator der Komplementaktivierung, da er die Aktivierung von C2 und C4 verhindert.
-wirkt zudem regulierend auf die Gerinnungskaskade

Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Ursache

Symptome

Ursache:
-''Schutzproteine'' Fehlen teils -->Fehlen von GPI-Ankern, somit erkennt das Komplementsystem die EC und LC nicht als Körpereigen--> Führt zu MAC (Membran atakierende Komplexe)

Symptome:
-Hämolytische Anämie
-nächtliche Hämoglubinurie
-Hämosidurie

Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Welches sind die wichtigsten GPI-verankerten Oberflächenproteine? (2)

CD59

CD55

Defekte der Granulozyten

welche zwei?

Septische (chronische) Granulomatose

Leukozyten-Adhäsionsdefekt (LAD)