Allgemeine Grundlagen
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Lernkarten
ϒ- Globuline (Immunglobuline)
- Werden ausschliesslich durch Plasmazellen synthetisiert (Tochterzellen der B- Lymphozyten
- Werden im Lymphatischen System produziert und gelangen danach mit der Lymphflüssigkeit auch ins Blut
α- Globuline
Können Hinweise auf Entzündungen geben. HDL wandert mit diesen Globulinen.
β-Globuline
Komplementsystem Transport
Präalbumin
Marker für die aktuelle Syntheseleistung und Funktionstüchtigkeit der Leber.
Plasma vs. Serum
Serum + Fibrinogen (Gerinnungsfaktoren) bzw. Serum = Plasma − Fibrinogen
Zusammensetzung Blut
Blutkörperchen (Hämatokrit) 45 % + Plasma 55 %
Albumin
- in der Leber synthetisiert; für onkotischen Druck verantwortlich, dient als Trägermolekül für lipophile Stoffe und zweiwertige Kationen (Ca2+, Mg2+)
Hämorrhagische Diathese
Als hämorrhagische Diathesen werden Gerinnungsstörungen mit erhöhter Blutungsneigung bezeichnet
Störung der primären Hämostase
Störungen der primären Hämostase gehen mit einer verlängerten Blutungszeit bei zumeist ungestörter Blutgerinnung einher. Ursachen sind Thrombozytopenie, gestörte Thrombozytenfunktion oder Mangel am von-Willebrand-Faktor.
Störung der sekundären Hämostase
- großflächige Einblutungen in Haut, Gelenke oder innere Organe
- Hämophilie A (Mangel an Faktor VIII) und Hämophilie B (Mangel an Faktor IX); Vererbung X-chromosomal rezessiv, sodass fast nur Männer betroffen sind
- erworbene Störungen u.a. bei Leberzirrhose, ausgeprägtem Vitamin-K-Mangeloder Marcumar®-Therapie bzw. modernen Alternativen
Definition Leukämien + Lymphome
Maligne Erkrankungen mit Ursprung einzelner Zellen im Knochenmark deren Tochterzellen anschliessend das Knochenmark, Blut und peripheren Lymphorgane überschwemmen.
Arten Leukämie
- Leukämie aus Myelotischen Zellen à myelotische Leukämie
- Entartete Lymphozyten
- Zellen aus Knochenmark à Lymphatische Leukämie à primär Knochenmark (meist entartete B-Zellen), sekundär Lymphatische Organe
- Reifere Lymphozyten à maligne Lymphome à primär Lymphknoten, Milz, MALT
- Morbus Hodkin (lymphgranulomatose) à sekundär (selten) Knochenmark
- Non-Hodgkin-Lymphome à sekundär (regelmässig) Knochenmark (meist entartete B-Zellen)
- Multiples Myelom à primär reife B-Zellen im Knochenmark
Ursachen Leukämie
- Chemische Umweltgifte: Benzol, Dioxin, Insektiziede etc.
- Supprimierung des Immunsystems: Zytostatikatherapie, AIDS, angeborene Immunschwächen
- Strahlenbelastung: Atomkraftwerke
- Viren in der DNA leukämischer Zellen: Epstein-Barr-Virus, Herpesviren Typ 8, Hepatitis-C, HTLV1
- Bei ALL und CLL: familiäre Häufung à Chromosomanomalien, virale Enstehungstherapie
- CML: Veränderung des Chromosoms 22 (Translokation)
- Angeborene Chromosomenanomalien: z. B. Down Syndrom, Zytostatikatherapie, Strahlenbelastung
4 Hauptformen von Leukämien
- Akute myeloische Leukämie (AML) : schnelle Entwicklung
- Chronische myeloische Leukämie (CML) : langsame Entwicklung
- Akute lymphatische Leukämie (ALL)
- Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
2 Formen von Lymphomen
- Hodkin-Lymphom
- Non-Hodkin-Lymphom
Symptomatik Allgemein bösartiger Erkrankungen
- Müdigkeit
- Leistungsknick
- Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust
- Fieber
Symptomatik Leukämien (Veränderung der Hämatopoese)
- Anämien
- Neutropenie
- Thrombopenie
- Knochenschmerzen
Symptomatik Lymphome
- B-Symptome (Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsabnahme(>10% in 6 Monaten)
- Lymphknotenschwellung evtl. mit Splenomegalie
- Pruritus (Juckreiz)
- Schmerzen in Lymphknoten nach Alkoholgenuss
Akute Leukämien (AML, ALL)
- ALL als Hauptform des Kindes- und jungen Erwachsenenalters, insgesamt seltenste Leukämieform
- AML als Erkrankung des höheren Lebensalters >65
- Myeloblasten, Promyelozyten, Erythroblasten, Megakaryoblasten
- Ursachen: radioaktive Strahlung (Atombombe), Benzol, Chromosomenanomalien, Immunschwäche, Chemotherapie
- Symptome: hochakuter Beginn mit Infektneigung, Fieber, Anämiesymptomen, Petechien, Thrombopenie, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwäche, Knochenschmerzen
- Diagnostik: im Blut normochrome Anämie, Thrombopenie, Leukozytose mit Blasten oder aleukämische Phase, Knochenmarkpunktion zur Diagnosesicherung, Erhöhung des Harnsäurespiegels (Zellzerfall), erhöhte Leberwerte
Chronische Leukämien (CML, CLL)
- Erkrankungen des höheren Lebensalters, CLL als häufigste Form einer Leukämie
- Ursachen: Chromosomenanomalien (z.B. Translokationen wie Philadelphia-Chromosom bei der CML), radioaktive Strahlung, Benzol
- Symptome: schleichender, unspezifischer Beginn mit Müdigkeit, Gewichtsverlust, Splenomegalie (CML), Hautveränderungen (CLL), Juckreiz (Histamin)(CML), im weiteren Krankheitsverlauf die Symptome der AML und ALL
- Diagnostik: Leukozytose oder lediglich Lymphozytose des Blutes, Knochenmarkpunktion
- Therapie: Zytostatika erst bei deutlichen Symptomen, Imatinib und weitere Immuntherapeutika
Polycythaemia vera
- klonale Vermehrung mutierter hämatopoetischer Stammzellen
- Bei der Polycythaemia vera, kurz PV, handelt es sich um eine seltene myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen (inbesondere Erythrozyten, jedoch auch Thrombozyten und Leukozyten) im Blut kommt.
Ursache
- Mutation auf Chromosom 9 (Tyrosinkinase)
Symptome
- ischämische Symptome durch hohe Blutviskosität und Thrombosierungen
- zerebral: Schwindel, Tinnitus, Sehstörungen, Kopfschmerzen, TIA
- Plethora (Volumenzuwachs einer Körperflüssigkeit)
- arterielle Hypertonie (reaktiv)
- Magen- und Duodenalulzera (Histaminwirkung)
- Juckreiz, v.a. bei Kontakt zu warmem Wasser (Histaminwirkung)
- multiple Thrombenbildungen venös (kardial, abdominell, zerebral, als Budd-Chiari-Syndrom der Lebervenen) oder arteriell (z.B. in den Fingern)
Diagnostik
- Erythrozytose, Leukozytose, Thrombozytose, hyperplastisches Knochenmark
Therapie
- wiederholte Aderlässe
- ASS
- möglichst keine Chemotherapie
Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)
46- 60 Lebensjahr, zunehmend aber auch jübger.
- Ursachen: chronisch-infektiöse Reizzustände, z.B. durch Helicobacter (Magenwand) oder Adenoviren (Zöliakie der Darmwand); primäre oder sekundäre Insuffizienz des Immunsystems
- Symptome: anfangs keine, Lymphadenopathie, Leistungsknick, Splenomegalie, selten B-Symptome
- Diagnostik: Lymphknotenbiopsie
Hodgkin Lymphom
- Ursache: wahrscheinlich Epstein-Barr-Viren
- Symptome: geschwollene Halslymphknoten (evtl. miteinander verbacken), B-Symptome (Gewichtsabnahme, mäßiges Fieber – evtl. als Pel-Ebstein-Fieber, Nachtschweiß), Pruritus, Lymphknoten- und Knochenschmerzen nach Alkoholgenuss, Leistungsknick, Hepatosplenomegalie (Stadium IV)
- Diagnostik: Lymphknotenbiopsie (Hodgkin-Zellen, Sternberg-Riesenzellen)
Plasmozytom (Morbus Kahler, Multiples Myelom)
- Ursachen: radioaktive Strahlung, Benzol, Chromosomenanomalien, häufig auch Landwirte und Waldarbeiter
- Symptome: Knochenschmerzen, pathologische Frakturen, Symptome der Leukämie, Niereninsuffizienz, Amyloidose
- Diagnostik: Röntgen (Knochendefekte, z.B. Schrotschussschädel), extrem beschleunigte BKS, Elektrophorese (M-Gradient bei γ-Globulinen = Paraproteinämie), Leichtketten im Urin (Bence-Jones-Protein)
Therapie der Lymphome
- Zytostatika, Bestrahlung (Morbus Hodgkin), spezifische Antikörper
Primäre lymphatische Organe
- Thymus
- Knochenmark
Thymus
- Lage im oberen vorderen Mediastinum, mit Kontakt zum Herz
- ca. 35 g Organgewicht
- Aufbau aus Läppchen mit Rinde und zentralem Mark
- In beiden Schichten bilden Retikulumzellen ein Netwerk in das Lymphozyten eingelagert sind
- Thmyozyten ist erst in der Rinde und nach der Reifung im Mark
- Prägung duch Retikulumzellen, thymuseigener Hormone (Thymiosin, Thymopoetin)
- unvollständige Involution (Umwandlung in Fettgewebe) mit zunehmendem Lebensalter
- Innervierung duch Sympathikus und Parasymphatikus
- T-Lymphozyten werden lediglich auf Fremtproteine geprängt
- Prägung und Produktion der T-Lymphozyten; drei Unterarten:
- T-Helferzellen, Anteil an den T-Lymphozyten ca. 65 %
- T-Killerzellen, Anteil ca. 25 %
- regulatorische T-Zellen, Anteil ca. 10 %
- auf dem Blutweg Verteilung der reifen Zellen auf alle sekundären Immunorgane
Knochenmark
- Prägung und Produktion der B-Lymphozyten
- auf dem Blutweg Verteilung auf sämtliche sekundären Immunorgane
Sekundäre Lymphatische Organe
- Lymphknoten
- Milz
- Diffuses Lymphsystem
- Waldeyer Rachenring
- Appendix vermiformis
- Peyer Plaques
- MALT
- GALT
Lymphknoten
- wenige Millimeter groß, meist zu Gruppen zusammengefasst, bohnenförmig
- Aktivierung der Leukozyten durch Fremdantigene
- Jede Körperegion mit Ausnahme des ZNS besitzt Lymphknoten
- Filterstationen für die gesamte Lymphflüssigkeit des Organismus
- Rindenzone enthält überwiegend B-Lymphozyten, der Parakortex T-Lymphozyten.
- Die Lymphe fließt aus mehreren (afferenten) Lymphgefäßen in den Randsinus und wird dort von Retikulumzellen (können phagozytieren und präsentieren) und Makrophagen auf antigene Strukturen überprüft.
- Abfluss der gereinigten Lymphe am Hilus in ein einzelnes efferentes Lymphgefäß
- Zuletzt wird die gesamte Lymphflüssigkeit an den Venenwinkeln ins Blut geleitet.
- Dendritische Zellen à Antigenpräsentierend
Diffuses Lymphsystem
- Hauptsächlich B-Lymphozyten aber auch T-Lymphozyten
- Ansammlung sind diffus oder in kleinen Knötchen (Folikeln) in Schleimhäuten gelegen
Waldeyer-Rachenring
- Gaumenmandeln (Tonsillae palatinae): zwischen Mundhöhle und Rachen
- Rachenmandel (Tonsilla pharyngea = Adenoide): am Dach des Rachens
- Zungenmandeln (Tonsillae linguales): bauen das hintere Drittel der Zunge auf
- lymphatische Seitenstränge: Lymphgewebe in den seitlichen Anteilen des Rachens
- Tonsillen sind rundliche Gebilde, überzogen von mehrschichtigem Plattenepithel, das sich an zahlreichen Stellen ins Innere der Tonsillen einstülpt und Krypten bildet. Entlang der Einfaltungen befinden sich zahlreiche Leukozyten und Lymphfollikel.
- Bei Bakt. Inf. Findet man in den Krypten häufig Eiter
Appendix vermiformis:
- hängt am Blinddarm (Caecum)
- rückgebildeter Darmanteil, bis zu 10 cm lang, Durchmesser 8 mm
- enthält diffuses Lymphgewebe, u.a. zahlreiche Lymphfollikel
- Bildet sich zurück, er ist besonders bei Kindern ausgeprät
Peyer-Plaques
Ansammlungen von Lymphfollikeln v.a. im letzten Dünndarmabschnitt (terminales Ileum)
MALT: (mukosa-assoziiertes Gewebe)
- diffuses Lymphsystem aus einzelnen Leukozyten und Lymphfollikeln in der Schleimhaut sämtlicher innerer Körperoberflächen
- enthält bis zu 80 % aller Leukozyten
GALT
- Hauptanteil des MALT in der Schleimhaut des Verdauungstrakts
- enthält ca. 70 % aller peripheren Leukozyten