Hämostase
Hämostase
Hämostase
Welche weiteren Untersuchungen können bei einem VW-Syndrom durchgeführt werden?
Welcher Test wird als Suchtest benutzt?
VW-Multimeranaylse
PFA
Welcher Typ des VW-Syndrom kommt in Frage, wenn das Ratio pathologisch ist?
Typ 2 - Dysfunktion
Welcher Test ist bei einer Hämophilie verändert?
Weiterführende Analytik bei einer Hämophilie?
Differenzialdiagnose?
aPTT verlängert
Mutationsnachweis (Gentik)
VW-Syndrom
Welcher Faktor wird bei verdacht auf eine Lebererkrankung untersucht?
Welche Laborwerte sind verändert?
Faktor 5
TPZ vermindert, Faktor 5 vermindert.
Welcher Paramerter lässt auf eine DIC schliessen?
besonders hohe D-Dimere
Alle Tests pathologisch
Weiterführende Analytik bei einer TTP?
Differenzial Diagnose?
ADAMTS13
HUS
Das hämolytisch urämische Syndrom und die TTP sind ähnlich unauffällig beim Gerinnungsstatus. Wie kann man sie unterscheiden?
TTP eher bei Erwachsenen
HUS eher bei Kindern
Weiterführende Analytik bei HUS?
Toxinnachweis via PCR
Weiterführende Analytik bei verdacht auf ein Faktor V Leiden?
Untersuchen der APC-Resistenz.
Ratio unter 2 deutet auf eine Resistenz hin.
Molekularer Nachweis
Was passiert bei einem Faktor 5 Leiden?
Faktor V wird nicht mehr durch APC-Abgebaut.
Wozu dient ADAMTS 13?
In welchem zusammenhang wird es Analysiert?
Enzym, dass VWF spaltet und inaktivert.
Bei der TTP
Welche Gerinnungstests sind bei einem Faktor 13 mangel verändert?
Keine. Faktor 13 wird vom standard Gerinnungsstatus nicht erfasst.
Weiterführende Analytik bei Faktor 13 Mangel?
Differenzialdiagnose?
Faktor 13 Aktivität
Differenzial: andere Mängel die nicht mit den üblich Tests erfasst werden. Alpha 2 Antiplasmin mangel
Was versteht man unter einem Hit?
Welche Tests sind auffällig?
Weiterführende Analytik?
Seltene Reaktion auf Heparin. Es werden AK gegen Heparinkomplexe gebildet.
Thrombose trotz Heparingabe
Hit-Ak Nachweis (Immunhämatkärtchen)
Welche Gerinnungswerte deuten auf ein FV Leiden hin?
Unauffälliger Gerinnungsstatus.
D-Dimere können Aufgrund von bereits entstehenden Thromben erhöht sein.
Wie lautet die Differenzialdiagnose zur Lebererkrankung?
DIC
Weiterführende Analytik bei Immunthrombozytopenie?
KM-Punktion
Differenzialdiagnose zur Immunthrombozytopenie?
TTP
Was versteht man unter einer APS?
Was ist speziell daran?
Anti-phospholipid-Syndrom
Sorgt invivo für Thrombosen
Invitro für verlängerte Gerinnungszeit.
Was versteht man unter LA?
Lupus Antikoagulans - Phospholipid-AK (Treten bei APS auf)
Da viele APS Patienenten auch an einem Lupus Erythematodes erkrankt sind spricht man von LA
Wofür sorgt der "Von Willebrand-Faktor"?
Erster Vermittlungsfaktor für die Adhäsion der Thromozyten an das verletzte Bindegewebe.
Einleitung der Gerinnung
Wozu wird Vitamin K für die Hämostase benötigt?
Bildung der Faktoren 9,10,2,7
Sowie Protein C und S
Wo werden die meisten Gerinnungsfaktoren synthetisiert?
In der Leber
Welches zwei bekannten Inhibitoren gibt es?
Wie genau hemmen sie die Gerinnung?
Antithrombin - Bindet permanent an eine aktive Protease und blockiert diese. Faktor 10+2
Protein C/S - Spaötet Kofaktor 5 und 8a und macht sie so unbrauchbar.
Welchen Inhaltsstoff muss ein Reagenz haben um den extrinsischen / intrisischen Weg zu testen?
Tissue Factor für den extrinsischen Weg
Faktor 12 für den intrinsischen Weg
Beide sollten Calcium und phosholipide enthalten
Was ist die Aufgabe des Faktor 13 in der Gerinnung?
Quervernetzung der Fibrinfäden für mehr Stabilität
Wo wird TPO und EPO sythetisiert?
TPO = Leber
EPO = Niere
Wozu wird Plasmin benötigt?
Fibriolyse
Welche Abläufe in der Hämostase gehöhren zur Primären Hämostase?
- Gefässverletzung - Vasokonstriktion
- adhäsion Der Tc durch VWF
- Kontakt der Tc an Subendothel - Shape change - Propfbildung
Welche Abläufe in der Hämostase gehöhren zur Sekundären Hämostase?
- Tissue Factor aktiviert Plasmatische Gerinnung
- Tc bilden auf ihrer Zellmembran eine Prokoagulatorische aktive Oberfläche
- Gerinnungsfaktoren können nun auf der Tc Oberfläche binden und lösen so die Bildung von Fibrin aus.
Einfach: Tissuefaktor - Prokoagulatorische Oberfläche - Fibrinogen zu Fibrin
Welche Faktoren werden durch die TPZ erfasst?
Die des extrinsischen Wegs + Fibrinogen
Welche Faktoren werden durch die aPTT erfasst?
Die des Intrinsischen Wegs + Fibrinogen
Welche Faktoren werden mit dem Fbg-C und TZ erfasst?
Nur Fibrinogen
Welche Testverfahren werden in der Hämostase verwendet
Koagulometrische, chromogene und immunologische Tests
Wie Funktioniert das Koagulometrische Testverfahren?
In welcher Einheit erhält man das Resultat?
- Es wird ein Gerinnungsaktivator in die Probe gegeben.
- Durch den Firbonklumpen entsteht eine Trübug, diese wird Turbidimetrisch oder mechanisch durch eine Metallkugel gemessen.
- Resultat in Sekunden.
Wie funktionieren Chromogene Tests?
Was wird beispielsweise damit getestet?
- Es wird der Farbumschlag in der Probe gemessen (Fotometrisch)
- Es handelt sich um einen Enzymatischen Test
z.B. Protein C
Wozu werden Immunologische Tests in der Hämostase benötigt?
Welche Testart wird durchgeführt?
ELISA
Zur Bestimmung der Antigenkonzentration z.B. D-Dimere
Was sind D-Dimere? Wozu können sie benutzt werden?
D-Dimere sind Fibrinspaltprodukte und entstehen durch die fibrinolytische Degradation von quervernetztem
Fibrin durch Plasmin
Können anzeigen, wie viel Fibrin gebildet wurde.
Unterschied von Hämophilie A und B
Ursache? Behandlung?
- Hämophilie A fehlt Faktor 8
- Hämophilie B fehlt Faktor 9
- Erbkrankheit X Chromosomal
- Gabe des Fehlenden Faktors
Was versteht man unter dem Willebrand-Syndrom?
Erbrankheit bei der der VWF vermindert gebildet wird.
Führt zu längeren Gerinnungszeiten
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Cartes-fiches
Weiterführende Analytik bei einer TTP?
Differenzial Diagnose?
ADAMTS13
HUS
Das hämolytisch urämische Syndrom und die TTP sind ähnlich unauffällig beim Gerinnungsstatus. Wie kann man sie unterscheiden?
TTP eher bei Erwachsenen
HUS eher bei Kindern
Weiterführende Analytik bei HUS?
Toxinnachweis via PCR
Weiterführende Analytik bei verdacht auf ein Faktor V Leiden?
Untersuchen der APC-Resistenz.
Ratio unter 2 deutet auf eine Resistenz hin.
Molekularer Nachweis
Was passiert bei einem Faktor 5 Leiden?
Faktor V wird nicht mehr durch APC-Abgebaut.
Wozu dient ADAMTS 13?
In welchem zusammenhang wird es Analysiert?
Enzym, dass VWF spaltet und inaktivert.
Bei der TTP
Welche Gerinnungstests sind bei einem Faktor 13 mangel verändert?
Keine. Faktor 13 wird vom standard Gerinnungsstatus nicht erfasst.
Weiterführende Analytik bei Faktor 13 Mangel?
Differenzialdiagnose?
Faktor 13 Aktivität
Differenzial: andere Mängel die nicht mit den üblich Tests erfasst werden. Alpha 2 Antiplasmin mangel
Was versteht man unter einem Hit?
Welche Tests sind auffällig?
Weiterführende Analytik?
Seltene Reaktion auf Heparin. Es werden AK gegen Heparinkomplexe gebildet.
Thrombose trotz Heparingabe
Hit-Ak Nachweis (Immunhämatkärtchen)
Welche Gerinnungswerte deuten auf ein FV Leiden hin?
Unauffälliger Gerinnungsstatus.
D-Dimere können Aufgrund von bereits entstehenden Thromben erhöht sein.
Wie lautet die Differenzialdiagnose zur Lebererkrankung?
DIC
Weiterführende Analytik bei Immunthrombozytopenie?
KM-Punktion
Differenzialdiagnose zur Immunthrombozytopenie?
TTP
Was versteht man unter einer APS?
Was ist speziell daran?
Anti-phospholipid-Syndrom
Sorgt invivo für Thrombosen
Invitro für verlängerte Gerinnungszeit.
Was versteht man unter LA?
Lupus Antikoagulans - Phospholipid-AK (Treten bei APS auf)
Da viele APS Patienenten auch an einem Lupus Erythematodes erkrankt sind spricht man von LA
