Hämat
Hämatologie
Hämatologie
Um was für Zellen handelt es sich? Was ist anders? Welche Krankheit?
- Lymphozyten mit hellbasophilem Plasma und Granulation
- Typisch bei LGL (Grosse granulierte Lyphozyten Leukämie)
Wie nennt man diese Zellen? Für welche Krankheit sind sie Typisch?
T-Zellen mit Cerebriformen
Typisch bei Sezary Syndrom
Welches ist die häufigste reife T-Zell Leukämie?
T-PLL
Prolymphozyten-Leukämie
Für welches Lymphom sind diese Zellen Typisch?
T-PLL
Lymph mit prominentem Nukleolus
Krankheit?
Lymph beim DLBCL
Welcher CD-Marker wird stark von Haarzellen exprimiert.?
CD 19 und 20
Welche Mutation wird bei Haarzellen nachgewiesen?
BARF
Bei welchem Lypmphom würd übermässig IgM exprimiert?
Morbus Waldenström. LPL
Bei welchem Lymphom würd vorwiegen IgA exprimiert?
Multibles Myelom
Welche Marker sind günstig für die Prognose eines MM?
CD117 pos
CD28 neg
Zu welchem Lymphomtyp gehört das MCL?
indolentes B-Zell Lymphom (verläuft aber häufig aggressiv)
Im zusammenhang welches Lymphoms kann ein Richter Syndrome auftreten?
CLL
Welche Mutation tritt bei einem Follikulären Lymphom auf
t(14; 18)
Welche Mutation ist typisch beim LPL?
MYD88
Was ist der Unterschied zwischen einem MGUS und einem smouldering Myelom?
MGUS - Monoklonale Gammophatie unklarer Signifikanz. Keine klinischen Symtome. Watch and wait. Weniger als 10 Plasamzellen im KM und Paraprotein <30g/L
Smouldering - mehr als 10% Plasamzellen im KM und über 30g/L Paraprotein. Immernoch symtomlos
Was ist der Unterschied eines MM und einer Plasmazellleukämie?
- MM - mehr als 10% Plasamzellen und 30g/L Paraprotein. SYMPTOME
- Plasamzelleukämie - mehr als 20% Plasmazellen
Wozu dient Beta-2-Mirkoglobulin?
Mass für die Tumorlast. Erhöhter Wert bei gesteigerter Proliferation.
Was sind mögliche Ursachen für die Bildung eines Lymphoms?
- Weitgehen unbekannt
- Viren oder Bakterien (EBV, HIV, Borrelien)
- Pestizide
Welches ist das häufigste und das zweithäufigste Lymphom?
- DLCBL
- Follikuläres Lymphom
Ab wann gilt ein B-Lyph als reif?
Sobald er Leichtketten auf seiner Oberfläche exprimiert
Was versteht man unter dem Widerstandsmessprinzip bei der Durchflusszytometrie?
Je grösser eine Zelle desto mehr Widerstand und höhere Spannung weisst sie auf
Was versteht man unter HDF bei der Durchflusszytometrie?
Hydrodynamische Fokusierung durch laminaren Strömung. Sorgt dafür das die Zellen einzeln durch die Messeinheit laufen.
Was bedeutet FSC und SSC und was wird damit gemessen?
- FSC Vorwärtsstreulicht (erfasst die Grösse der Zelle)
- SSC Seitwärtsstreulicht (erfasst die Granulierung der Zellen)
Was bedeutet SFL und was wird damit gemessen?
Side Fluorence Light - erfasst den RNA / DNA gehalt der Zelle gibt so Auskunft über das Alter
Was wird im WNR-Kanal dargestellt?
Dient zu differenzierung der Baso von anderen Leuk
Was wird im WDF-Kanal dargestellt?
Detektion der restlichen und unreifen Leuk (ohne Baso)
Welches Reagenz wird im WDF-Kanal bentzt und wieso?
Ein Tensid dient der Lyse von RBCs und PLTs und bewirkt eine Perforation der WBC-Membran. Durch diese Perforation kann ein Fluoreszenzfarbstoff in die Zelle eindringen und dort DNA und RNA anfärben.
Wie funktioniert die Hämoglobinmessung mit einem XN-Gerät?
- Einem Teil des angesaugten Blutes wird Sulfolyser (SLS) hinzugefügt
- SLS löst die Zellmembran auf - Hb wird frei
- SLS lässt zweiwertiges Eisen oxydieren = Es entsteht dreiwertiges Eisen
- SLS bindet an das dreiwertige Eisen, es entsteht ein Farbkomplex der Fotometrisch erfasst werden kann.
Welche Faktoren können die Hb-Messung beeinflussen?
- Sehr hohe Leukozytenzahlen
- Starke Vermehrung von Ig vom Typ IgM
- Ausgeprägte Hypertriglyceridämie
Wieso kann eine sehr hohe Leukzahl die Hb-Messung verfälschen?
Sehr hohe Leukozytenzahlen verursachen eine Trübung - falsch zu hohe Hämoglobinwerte, Probleme entstehen allerdinge erst ab einer Leukozytenzahl von > 100 G/L.
Welche Grössen werden zur Beurteilung des Ec-Indizes benötigt?
Worüber gibt der Indizes auskunft?
- Ec-Zahl
- Hämatokrit
- Hb
Gibt Auskunft ob eine Anämie vorliegt und um welche Art von Anämie es sich handelt.
Was wird im PLT-O Kanal erfasst?
Welches Licht wird benutzt?
Ermöglicht die Trennung von Thrombozyten und MIkrozyten
- X-Achse = SFL (RNA-Gehalt)
- Y-Achse = FSC (Grösse)
Was muss bei PLT Histogramm beachtet werden?
Begrenzung des Messbereichs der PLT durch zwei variable Diskriminatoren
Oberer Schwellenwert trennt PLT von den RBC
Es ist wichtig, dass dieser Schwellenwert variabel ist, um bei einer Überschneidung des PLT-Messbereiches mit dem der RBC, den Punkt zu finden, wo die wenigsten Impulse registriert werden
Kurve muss auf der Grundlinie auslaufen
Welcher Kanal sollte zur beurteilung der Thrombo benutzt werden? Wieso?
PLT-O
Beim einfachen PLT-Kanal können Mikrozyten als Tc gezählt werden und so das Resultat verfälschen
Was zeigt der PLT-F Kanal? Vorteile?
Hilft zu Unterscheiden, ob eine Thrombopenie durch Knochenmarksinsuffizienz oder erhöhten Tc-Verbrauch enstanden ist.
Wie funktioniert das Prinzip des RET-Kanals?
Zellen werden durch Reagenz perforiert. damit der Farbstoff die Zellen anfärben kann.
Differenzierung durch DNA-Gehalt und Volumen
Was wird im WPC-Kanal dargestellt?
WPC-Kanal differenzierung von Leukämischen Zellen, Blasten und nicht klassifizierbaren Zellen – Diese Zellen haben eine höhere Lipidkonzentration und werden stärker perforiert und angefärbt
Welche veränderungen sind für eine CLL typisch?
- Massive Leukozytose
- Massive Lymphozytose
- Relative Neutropenie (absolut ev. normal)
- Kernschatten
- Leicht vergrösserte Lyz
- Lyz: marmoriert
- Monotones Bild
Welche veränderungen sind für eine CML typisch?
- Massive Leukozytose
- Ausgeprägte Neutrophilie
- Vorstufen bis zum Myeloblast (davon jedoch nur wenige!)
- Alle Reifungsstufen vorhanden, inkl. vielen reifen Granulozyten
- Linksverschiebung
Welche veränderungen sind für Pelgerformen typisch?
- Normale Zellzahl
- Normale Zellverteilung (Neutrophile gesamt, Mono, Lyz)
- Zu viele Stab = „Pseudo-LV“
- Brillenformen
- Pyknotische
- Kernstruktur in ALLEN Lc
- Kein Immundefekt
-
- 1 / 131
-
Lernkarten
Was genau sagt der RPI aus?
Mit diesem Wert kann ausgesagt werden, wieviel neue Erythrozyten das KM effektiv bildet.
Erklären Sie, was mit Hämoglobin – insbesondere dem Eisen – nach dem Abbau der
Erythrozyten passiert.
- Nach 120 Tagen, abbau in der Milz durch Markophagen
- Hämoglobin wird zu Globinketten und Häm zerlegt
- Globinketten werden werden für die Proteinsynthese wiederverwendent
- Häm wird über den Billirubinstoffwechsel ausgeschieden
- Eisen wird ins Knochenmark transportiert und dort für die Blutbildung wieder verwendent
Welche Funktion haben die Stoffe Ferritin und Transferin?
Eisen wird bei abbau des Häm zu Ferritin und wird dann via Transferin zurück ins KM transportiert, wo es für die Hämatopoese verwendet wird.
In welchem Organ wird EPO synthetisiert?
Niere
In welcher Reihenfolge werden die Scattergramme beurteilt?
- WBC - WNR dann WDF
- RBC - Indizes + Histogramm
- RET
- PLT - mit Histogramm
Woraus besteht Hämoglobin?
- Eisenion
- Häm-Molekül
- Globinteil
Unterschied eines Retikulozyten und eines Erythoblasten?
- Reti = Grösser als reife EC, Kernlos
- Blast = Grösser als Reti, Kernhaltig, jünger
Was unterscheidet Primäre Myelofibrose von den anderen MPN
Bei der PMF wird die gesammte Myelopoese im Knochenmark verdrängt. Das gesammte Blutbild ist verändert.
KM ist Aplastisch / Fibrotisch
Wie sieht das Blutbild bei einer PMF aus?
- Leukoerythroblastär
- Linksverschiebung bis Myeloblast
- Tränenformen + Erythroblasten
- Thrombozytose - später Thrombopenie
Beschreibe den Pathomechanismus bei einer PMF?
Autonomes wachstum vom Megakaryozyten aufgrund einer Genmutation (Jak2, CALR, MPL)
dies führt zu einer vermehrten Bildung von Fibroblastenstimmulierendem Faktor der das KM fibrosiert.
Wie sieht das Knochenmark bei einer PMF aus?
- punctio sicca
- Myelopoese stark vermindert
- viel Bindegewebe und Fibroblasten
Welche Mutation ist bei PV, ET und PMF am häufigsten?
Jak2
Welche Symtome sind typisch für eine Polyzythemia Vera?
- Kopfschmerzen
- Hypertonie
- Gerötete Haut
Alle Symtome sind auf die erhöhten Ec zurückzuführen
Welche Blutwerte sind bei einer PV zu erwarten?
Ec, Hb, Hk, Reti sind deutlich erhöht
thrombo normal bis leicht erhöht
Wie sieht das Knochenmark bei einer PV aus?
Hyperplasie aller Zellreihen
Verminderte Fettablagerungen
Kein/wenig Speichereisen
Wie wird eine PV therapiert?
Anderlas
Apsirin
Jak2 Inhibitor
Welche Symtome sind typisch für eine Essentiele Thrombozythämie?
Thrombosen oder Blutunsneigung
Wie sieht das Blutbild einer ET aus?
Massive Thrombozytose
Megakaryozytenkernreste
Riesen Thrombo und Anisozytose
Wie sieht das Knochenmark bei einer ET aus?
Erhöhte Megakaryo - Diese sind hyperlobuliert, vergrössert und häufig in Nestern?
Wie wird eine ET therapiert?
Zytostatika
Thrombozytenaggregationshemmer
Was unterscheidet die CML von anderen MPN?
Bei der CML liegt KEINE Jak2, MPL oder CALR Mutation vor.
Welche Symtome sind typisch für eine Sichelzellanämie?
Sichelzellkriese ausgelöst durch äusseren Stress z.B. zu lange in der Kälte.
Führt zu starkem unwohlsein.
Welche Laborergebnisse Blutwerte deuten auf eine Sichelzellanämie hin?
Deutlich erhöhter RDW
Leicht erhöhte Reti
Indizes passen meist nicht recht zusammen - Anämietyp hypochrom, mikro
Welche weiteren Abklärungen werden bei einer Sichelzellanämie durchgeführt?
HPLC oder HB-Elektrophorese zur bestimmung des Hb typs
Wie wird eine Sichelzellanämie therapiert?
Regelmässige Transfusionen
Heilung nur durch Stammzelltransplatation möglich - Wird jedoch kaum gemacht.
Was passiert beim G6PD Mangel? Wieso führt er zu einer Anämie?
G6PD schützt die Ec vor oxitativem Stress, dieser kann durch bestimmte Nahrungsmittel ausgelöst werden (Favabohnen)
Ohne G6PD werden Ec lysiert.
Welche Laborwerte sind bei einem G6PD auffällig?
Erhöhtes Bili und LDH aufgrund der Hämolyse (Haptoglobin tief)
Welche Symtome sind typisch für einen G6PD?
Anämiesymtome
IKTERUS
Hämatourie
Welche Zellen / Auffälligkeiten sind bei einem Blutausstrich eines G6PD Mangel typisch?
Heinzbodies
Blasenzellen
Frag
Welche weiteren Untersuchung werden bei einem G6PD gemacht?
Quantitative Bestimmung der G6PD Aktivität.
Gibt es eine Differenzialdiagnose zu G6PD?
Andere hämolytische Anämien
Wodurch kann eine Autoimmunhämolytische Anämie ausgelöst werden? Was ist ein typisches Symtom?
Medikamente, Lymphome
Durchblutungstörung an den extrimitäten (ausgelöst durch Kälte)
Welcher Blutwert deutet stark auf eine AIHA hin?
Massiv erhöhtes MCHC (häufig über Tausen)
Welche weiteren Untersuchungen werden bei einem AIHA durchgeführt?
Immunphänotypisierung
Was ist eine PNH? Pathomechanismus?
Paroxymale nächtliche Hämoglobinurie
Aufgrund einer leichten pH veränderung in der Nacht, werden Ec durch das Komplementsystem abgebaut.
Welches Symtom ist typisch für ein PNH?
Welche weiteren Abklärungen werden getroffen?
Hämoglobinurie am Morgen
Immunphänotypisierung
Was versteht man unter TTP? Welche Blutwerte sind typisch?
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Genetischer Enzymdefekt der zu einer erhöhten Plättchenaggregation führt. Es bilden sich Petechien.
Erhöhte Hämolyseparameter sowie Frag im Ausstrich. Thrombbopenie
Was versteht man unter einer Hereditären Sphärozytose?
Proteindefekt in der Ec Membran. Ec sind dadurch weniger elastisch und gehen bei passieren der Milz kaputt. Dabei wird ein Teil abgetrennt. Es entstehen Frag und Spärozyten.
Weleche Symtome sind typisch für eine Hereditäre Sphärozytose? Welche weiteren Test können durchgeführt werden?
Anämiesymtome und eine Splenomegalie
EMA-Test (anfärben der Ec Membran + anschliessende Durchflusszytometrie) , Osmotische Resistenz, DAT (sollte negativ sein)
In welche 4 Kategorien werden Akuteleukämien unterteilt?
- AML mit wiederkehrenden genetischen Aberrationen
- AML mit Myelodysplasie-assoziirten Veränderungen.
- Therapiebedingte Myeloische Neoplasie
- AML nicht durch 1-3 einteilbar (AML-NOS / Monoblastäre Leukämie)
