ML
Hämat
Hämat
Mutation bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- p53 Mutation
- Überexpression TCL1
- Veränderungen am Chromosom 14 (z.B. Inversion)
IP bei der T-Prolymphozytenleukämie?
- Stark CD7 pos.
- CD2, cyCD2, CD5, CD52 pos.
Blutbefunde bei der T-PLL (T-Prolymphozytenleukämie)?
- Hb, HK, Ec, Reti vermindert
- Leukozytose >100G/L
- Granulopenie
- Thrombopenie
- Atypische Lymphozyten neoplastisch vermehrt:
- kleine bis mittelgrosse mit einem basophilen Zytoplasma (dünkler als bei normalen Lymph) Kerne rund, oval, auffällige irreguläre Form, prominenter Nukleolus, pseudopodienartige Plasmaausstülpungen
KM T-PLL?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Prognose T-PLL?
Schlecht, Mittlere überlebenszeit kein Jahr
Therapie T-PLL?
- Chemo
- CD52 Antikörper
- Stammzelltransplantation
Definition der Large granular lymphocyte leukemia (T-LGL)?
Über 6 Monate anhaltende Vermehrung grosser granulierter Lymphozyten (LGL) im Blut auf 2,0G/L
Infiltration des KM, Leber und Milz.
Man kann zwischen T-LGL und NK-LGL unterscheiden
Klinik T-LGL?
- z.T. sind die Patienten asymptomatisch
- Fieber, rezidivierende Infekte durch Neutropenie
- Splenomegalie
- B-Symptomatik
- Autoimmunkrankheit
Genetik bei der T-LGL?
- zu 80% eine STAT3 Mutation (Signal Transducers and Activators of Transcription)
- Trisomie 14
- Trisomie 8
- inv(7)
IP T-LGL?
- CD2
- CD8
- CD16
- CD57
- sCD3
- cyCD3
Blutbefunde T-LGL?
- Hb, HK, Ec normal bis vermindert
- bei Leukopenie kann es zur Neutropenie und einem Ausreifungsstopp auf Stufe der Myelozyten kommen mit wenig reifen Neutrophilen
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten Neoplastisch
- Thrombozyten normal-vermindert
Was ist das für eine Zelle? Welchem Krankheitsbild ist sie zuzuordnen?
LGL-Zelle
der Large granular lymphocyte leukemia
Was ist Mycosis fungoides (MF) (Sézary-Syndrom)?
Mycosis fungoides ist ein reifzelliges T-Zell-Lymphom der Haut mit Infiltration durch kleine und mittelgrosse T-Zellen mit einem zerebriformen Kern.
Schwemmen die neoplastischen Zellen ins Blut aus, wird das Krankheitsbild Sézary-Syndrom genannt.
Klinik von MF/Sézary Syndrom?
- Hautbefall
- Juckreiz
- Splenomegalie
- Lymphknotenbefall
- Leukämischer Verlauf mit KM Befall
IP bei Mycosis Fungoides, Sézary Syndrom?
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- TCR beta
Was sind das für Zellen und welchem Krankheitsbild sind sie zuzuordnen?
- Sézary Zellen im Blutbild
- Atypische Zellen neoplatisch;
- auffällig gefurchten zerebriformen Kern
- mind. 1.0G/L Sézary Zellen
KM beim Sézary Syndrom?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Sézary Zellen vermehrt
Therapie beim Sézary Syndrom?
- Bestrahlung
- Chemotherapie mit R-CHOP
- Stammzelltransplantation
Krankheitsbefund bei diesem KM?
CLL - Chronisch lymphatische Leukämie
- zellreiches KM
- GP, EP je nach Ausmass der Infiltration vermindert
- Lymphozyten vermehrt (je nach Ausmass der Infiltration)
- Megakaryozyten vermindert (nach Ausmass der Infiltration)
Krankheit?
CLL
- Zellen klein und monomorph, Marmorstruktur
- Kernschatten
Was sind Maligne Lymphome?
Neoplasien des lymphatischen Gewebes, betroffen sind Zellen des Abwehrsystems der Lymphozyten
Welche ML gibt es (2 Gruppen)?
- Hodgkin-Lymphom
- Non-Hodgkin Lymphom
Wie werden maligne Lymphome unterteilt?
In B-, T- und NK Zell Lymphome
Wieviele NHL sind bekannt?
72, 15 kommen neu dazu
Bei welchem Alter wird welcher Typ Lymphom eher gefunden?
Jugend: T-Zell Lymphome
Erwachsenenalter: B-Zell Lymphome
Weshalb wirken Virusinfekte onkogen?
Sie haben einen Proliferationsanreiz, der gesteigerte Zellumsatz und die verlängerte Lebenszeit kann prämaligne Zellveränderungen verursachen die in einer Neoplasie endet
Welche Viren birgen ein Risiko für ein NHL?
- HTLV
- HIV
- HCV
Welcher Keim wird beim MALT Lymphom nachgewiesen?
Helicobacter pylori
Welcher Keim wird bei einem NHL nachgewisen?
Borrelia burgdorferi
Klinik des NHL?
- Persistierende, indolente Lymphknotenvergrösserung
- Splenomegalie
- Extranodale Raumforderung
- Allgemeinsymptome
- Reizhusten, Dyspnoe Zyanose
- Knochen- und Gelenksschmerz
Wie wird die maligne Transformation der Lymphomzelle ausgelöst?
Durch genetische Veränderungen von Genen, welche wichtig für die Differenzierung und Apoptose sind
Translokation beim Burkitt-Lymphom?
t(8;14)
t(8;22)
Translokation beim follikulären Lymphom?
t(14;18)
Translokation beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
t(9;14)
Translokation beim Diffusen grosszelligen DLBCL?
t(3;14)
Translokation beim Mantelzell-Typ?
t(11;14)
Onkogen beim Burkitt Lymphom?
myc
Onkogen beim Follikulären Lymphom?
bcl-2
Onkogen beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
PAX5
Onkogen beim Mantelzell Lymphom?
bcl-1
-
- 1 / 128
-
Cartes-fiches
Wichtiger Antikörper zur Behandlung der CLL?
Rituximab (Anti CD20 AK)
Komplikation CLL?
- Antikörpermangelsyndrom
- Autoimmunhämolyse, Autoimmunzytopenie
- Hypogammaglobulinämie
DD der CLL?
- Reaktive Lymphozytose
- Haarzellleukämie
- Lymphoplasmozytoides Lymphom
- Lymphoproliferative Syndrome
Sonderform der CLL?
- B-PLL
- T-PLL
Was ist eine MBL?
- Monoklonale B-Lymphozytose
- CD5 negative MBL
- Keine Organmegalien und Lymphknotenschwelllung
- IP wie CLL
- Lymphozytose von <5.0G/L monoklonal
Haarzell-Leukämie Definition?
- Maligne, langsam fortschreitende Erkrankung bei Erwachsenen
- Neoplasie kleiner reifer B-lymphoiden Zellen mit ovoiden Zellkernen und haarförmige Zytoplasma Ausläufern
Durch was ist die Haarzellleukämie charakterisiert?
- Splenomegalie
- Panzytopenie
- Bakterielle Infekte
Welche Mutation ist zu 90% positiv bei der HZL?
BRAF Mutation
Wie kommt es zur Panzytopenie bei der HZL?
- Reduktion der Zellbildung im KM und vermehrter Zellabbau in Milz und Leber führen zur Panzytopenie
Klinik HZL?
- Enorme Milzvergrösserung
- Anämiesymptome, Infektanfälligkeit
- Lymphknotenvergrösserung
- Haarzellinfiltrate in alle Organe
Blutbefunde HZL?
- Monozyten tief oder fehlend
- Zytoplasma graublau mit unregelmässig ausgeprägten Zytoplasmafortsätzen
- Leukopenie
- Neutropenie
- Vermehrung lymphoider Zellen mit bohnenförmigen Kernen und feinem Chromatin
- Thrombopenie
Was ist verantwortlich für die KM Fibrose bei der HZL?
Fibronectin und Zytokine
Typische Zytochemie für CLL?
Fehlende Hemmbarkeit der SLP durch Tartrat
IP HZL?
- CD19
- CD20
- CD11c
- CD22
- CD25
- CD103
- FMC7
KM HZL wenn nicht p.sicca?
- Zellreiches KM, fettgehalt normal bis erhöht
- Myelopoese tief
- Erythropoese tief
- Megakaryozyten tief
- Haarzellen vermehrt
DD HZL?
- Aplastische Anämie
- SLVL, CLL
- PMF
HZL variant, HZLv, Unterschied?
- Wie klassiche HZL
- Blastärer
- Keine Monopenie
vHZL IP?
- CD25neg
- TRAP neg
- CD123 neg
Was ist eine LPL?
Lymphoplasmozytisches Lymphom
- Maligne Transformation von B-Zellen mit der Fähigkeit zur Immunglobulinproduktion, vor allem IgM
- Nur zu 30% der Fälle leukämische Streuung der Lymphomzellen
- Lokal begrenzte Tumore möglich aber auch extralymphatische Manifestationen im GIT oder dre Haut
Mutation bei der LPL?
- MYD88 Gen Mutation
- Somatische Vh Mutation
Klinik der LPL?
Entsprechend CLL
Blutbefunde LPL?
- Lymph normal bis tief
- Tc je nach Mass der Infiltration tief
- Lymphozytose, grössere Zellen mit feinen Nukleolen und meist wenig Lymphomzellen im peripheren Blut
- Direkter Coombs positiv: Inkomplette Wärmehämolysine
IP LPL?
- sIgM
- sIgG
- CD19
- CD22
- CD20
KM der LPL?
- Gewebsbasophile erhöht
- Zellreiches KM, Fettgehalt normal
- KM diffus oder herdförmig infiltriert
- Lymphozytose
DD LPL?
- CLL
- Monoklonale Gammopathie IgM unklarer Signifikanz
- LPL ohne IgM
- Marginalzonenlymphom
- Plasmozytom
Was ist das Burkitt Lymphom?
- Bösartiges B-Zell Lymphom mit sehr hoher Proliferationsrate
- Häufig sind Kinder und Jugendliche betroffen
- Primärlokalisation meist Kieferknochen
- Bei Erwachsner ist es mit einer erworbenen Immundefizienz assoziiert
- Endemisch: EBV pos
- Nicht endemisch: Viren neg
Blutwerte Burkitt Lymphom?
- Meist Blutwerte normal da keine KM Infiltration
- Atypische Lymphozyten neoplastisch; Zellen gross, unruhig feine Kernstruktur mit 1-2 prominenten Nukleolen, Plasmasaum tiefbasophil oft vakuolisiert
- Lymphopenie
- Leukozytose
- Thrombopenie
- LDH oft sehr hoch über 5000 IU
- Tumorzellen in befallenen Lymphknoten
IP Burkitt Lymphom?
- CD19pos
- CD20pos
- CD22pos
- sIgMpos
- CD10
Mutation des Burkitt Lymphoms?
- t(8;14), t(8;22)
- Translokation c-myc
Was ist das Diffuse grosszellige B-Zell Lymphom DLBCL?
- Neoplasie grosser B-Lymphozyten (Zentroblasten und Immunoblasten)
- Germinal centre B-cell like
- Activated B-cell like
- DLBCL verdrängt normales Lymphknotengewebe durch diffuses Wachstum
- Maligne Zellen sind gross, doppelt so gross wie kleine Lymph
Klinik DLBCL?
- Rasch zunehmende Lymphknotenschwellung oder extranodale Tumorbildung
- schnell wachsend
- Manifestation GIT, Magen
- oft disseminierter Befall
IP DLBCL?
- CD19
- CD20
- CD22
- CD79a
- sIg
DD DLBCL?
- Burkitt Lymphom
- B-lymphoblastisches Lymphom
- T-Lymphoblastisches Lymphom
- Blastoides Mantelzell Lymphom
Was ist das Follikuläre Lymphom?
- Neoplasie der B-Zellen des Keimzentrums
- kleine Zentrozyten mit gekerbten Zellkernen und grosse Zentroblasten mit ungekerbten Zellkernen
Klinik Follikuläres Lymphom?
- Lymph und Milzknotenbefall
- KM Befall bei 40%
- B-Symptome
- Hepatosplenomegalie mit abdominalen Beschwerden
Mutationen beim follikulären Lymphom?
- t(14;18)
- Bcl-2
- MLL2-Gen
IP Follikuläres Lymphom?
- stark CD20
- CD10
- sIg
- CD19
Diff beim follikulären Lymphom?
- Zentrozyten und Zentroblasten
- LDH erhöht
KM bei Befall beim follikulären Lymphom?
- Vermehrung typischer Zentrozyten und Zentroblasten
- oft fibrotisches KM
Was ist das Mantelzell-Lymphom (MCL)?
- B-Zell Lymphom das von der Mantelzone befallener Lymphknoten ausgeht
- aggressiver Verlauf
