ML
Hämat
Hämat
Mutation bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- p53 Mutation
- Überexpression TCL1
- Veränderungen am Chromosom 14 (z.B. Inversion)
IP bei der T-Prolymphozytenleukämie?
- Stark CD7 pos.
- CD2, cyCD2, CD5, CD52 pos.
Blutbefunde bei der T-PLL (T-Prolymphozytenleukämie)?
- Hb, HK, Ec, Reti vermindert
- Leukozytose >100G/L
- Granulopenie
- Thrombopenie
- Atypische Lymphozyten neoplastisch vermehrt:
- kleine bis mittelgrosse mit einem basophilen Zytoplasma (dünkler als bei normalen Lymph) Kerne rund, oval, auffällige irreguläre Form, prominenter Nukleolus, pseudopodienartige Plasmaausstülpungen
KM T-PLL?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Prognose T-PLL?
Schlecht, Mittlere überlebenszeit kein Jahr
Therapie T-PLL?
- Chemo
- CD52 Antikörper
- Stammzelltransplantation
Definition der Large granular lymphocyte leukemia (T-LGL)?
Über 6 Monate anhaltende Vermehrung grosser granulierter Lymphozyten (LGL) im Blut auf 2,0G/L
Infiltration des KM, Leber und Milz.
Man kann zwischen T-LGL und NK-LGL unterscheiden
Klinik T-LGL?
- z.T. sind die Patienten asymptomatisch
- Fieber, rezidivierende Infekte durch Neutropenie
- Splenomegalie
- B-Symptomatik
- Autoimmunkrankheit
Genetik bei der T-LGL?
- zu 80% eine STAT3 Mutation (Signal Transducers and Activators of Transcription)
- Trisomie 14
- Trisomie 8
- inv(7)
IP T-LGL?
- CD2
- CD8
- CD16
- CD57
- sCD3
- cyCD3
Blutbefunde T-LGL?
- Hb, HK, Ec normal bis vermindert
- bei Leukopenie kann es zur Neutropenie und einem Ausreifungsstopp auf Stufe der Myelozyten kommen mit wenig reifen Neutrophilen
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten Neoplastisch
- Thrombozyten normal-vermindert
Was ist das für eine Zelle? Welchem Krankheitsbild ist sie zuzuordnen?
LGL-Zelle
der Large granular lymphocyte leukemia
Was ist Mycosis fungoides (MF) (Sézary-Syndrom)?
Mycosis fungoides ist ein reifzelliges T-Zell-Lymphom der Haut mit Infiltration durch kleine und mittelgrosse T-Zellen mit einem zerebriformen Kern.
Schwemmen die neoplastischen Zellen ins Blut aus, wird das Krankheitsbild Sézary-Syndrom genannt.
Klinik von MF/Sézary Syndrom?
- Hautbefall
- Juckreiz
- Splenomegalie
- Lymphknotenbefall
- Leukämischer Verlauf mit KM Befall
IP bei Mycosis Fungoides, Sézary Syndrom?
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- TCR beta
Was sind das für Zellen und welchem Krankheitsbild sind sie zuzuordnen?
- Sézary Zellen im Blutbild
- Atypische Zellen neoplatisch;
- auffällig gefurchten zerebriformen Kern
- mind. 1.0G/L Sézary Zellen
KM beim Sézary Syndrom?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Sézary Zellen vermehrt
Therapie beim Sézary Syndrom?
- Bestrahlung
- Chemotherapie mit R-CHOP
- Stammzelltransplantation
Krankheitsbefund bei diesem KM?
CLL - Chronisch lymphatische Leukämie
- zellreiches KM
- GP, EP je nach Ausmass der Infiltration vermindert
- Lymphozyten vermehrt (je nach Ausmass der Infiltration)
- Megakaryozyten vermindert (nach Ausmass der Infiltration)
Krankheit?
CLL
- Zellen klein und monomorph, Marmorstruktur
- Kernschatten
Was sind Maligne Lymphome?
Neoplasien des lymphatischen Gewebes, betroffen sind Zellen des Abwehrsystems der Lymphozyten
Welche ML gibt es (2 Gruppen)?
- Hodgkin-Lymphom
- Non-Hodgkin Lymphom
Wie werden maligne Lymphome unterteilt?
In B-, T- und NK Zell Lymphome
Wieviele NHL sind bekannt?
72, 15 kommen neu dazu
Bei welchem Alter wird welcher Typ Lymphom eher gefunden?
Jugend: T-Zell Lymphome
Erwachsenenalter: B-Zell Lymphome
Weshalb wirken Virusinfekte onkogen?
Sie haben einen Proliferationsanreiz, der gesteigerte Zellumsatz und die verlängerte Lebenszeit kann prämaligne Zellveränderungen verursachen die in einer Neoplasie endet
Welche Viren birgen ein Risiko für ein NHL?
- HTLV
- HIV
- HCV
Welcher Keim wird beim MALT Lymphom nachgewiesen?
Helicobacter pylori
Welcher Keim wird bei einem NHL nachgewisen?
Borrelia burgdorferi
Klinik des NHL?
- Persistierende, indolente Lymphknotenvergrösserung
- Splenomegalie
- Extranodale Raumforderung
- Allgemeinsymptome
- Reizhusten, Dyspnoe Zyanose
- Knochen- und Gelenksschmerz
Wie wird die maligne Transformation der Lymphomzelle ausgelöst?
Durch genetische Veränderungen von Genen, welche wichtig für die Differenzierung und Apoptose sind
Translokation beim Burkitt-Lymphom?
t(8;14)
t(8;22)
Translokation beim follikulären Lymphom?
t(14;18)
Translokation beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
t(9;14)
Translokation beim Diffusen grosszelligen DLBCL?
t(3;14)
Translokation beim Mantelzell-Typ?
t(11;14)
Onkogen beim Burkitt Lymphom?
myc
Onkogen beim Follikulären Lymphom?
bcl-2
Onkogen beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
PAX5
Onkogen beim Mantelzell Lymphom?
bcl-1
-
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Cartes-fiches
Was sind Maligne Lymphome?
Neoplasien des lymphatischen Gewebes, betroffen sind Zellen des Abwehrsystems der Lymphozyten
Welche ML gibt es (2 Gruppen)?
- Hodgkin-Lymphom
- Non-Hodgkin Lymphom
Wie werden maligne Lymphome unterteilt?
In B-, T- und NK Zell Lymphome
Wieviele NHL sind bekannt?
72, 15 kommen neu dazu
Bei welchem Alter wird welcher Typ Lymphom eher gefunden?
Jugend: T-Zell Lymphome
Erwachsenenalter: B-Zell Lymphome
Weshalb wirken Virusinfekte onkogen?
Sie haben einen Proliferationsanreiz, der gesteigerte Zellumsatz und die verlängerte Lebenszeit kann prämaligne Zellveränderungen verursachen die in einer Neoplasie endet
Welche Viren birgen ein Risiko für ein NHL?
- HTLV
- HIV
- HCV
Welcher Keim wird beim MALT Lymphom nachgewiesen?
Helicobacter pylori
Welcher Keim wird bei einem NHL nachgewisen?
Borrelia burgdorferi
Klinik des NHL?
- Persistierende, indolente Lymphknotenvergrösserung
- Splenomegalie
- Extranodale Raumforderung
- Allgemeinsymptome
- Reizhusten, Dyspnoe Zyanose
- Knochen- und Gelenksschmerz
Wie wird die maligne Transformation der Lymphomzelle ausgelöst?
Durch genetische Veränderungen von Genen, welche wichtig für die Differenzierung und Apoptose sind
Translokation beim Burkitt-Lymphom?
t(8;14)
t(8;22)
Translokation beim follikulären Lymphom?
t(14;18)
Translokation beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
t(9;14)
Translokation beim Diffusen grosszelligen DLBCL?
t(3;14)
Translokation beim Mantelzell-Typ?
t(11;14)
Onkogen beim Burkitt Lymphom?
myc
Onkogen beim Follikulären Lymphom?
bcl-2
Onkogen beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
PAX5
Onkogen beim Mantelzell Lymphom?
bcl-1
Stadieneinteilung bei Hodgkin Lymphomen?
- Befall einer einzigen Lymphknotenregion
- Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells
- Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells
- Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten
B-Zell Neoplasien Charakteristika?
- Zeigen Umlagerungen der Immunglobulin-Gene und können Immunglobuline bilden
- B-Zell Neoplasien machen 70% aller Lymphome aus
IP T-PLL?
- CD2 pos.
- CD5
- CD7
IP Sezary Syndrome/Mycosis fungoides?
- CD2
- sCD3
- CD5
- TCRab
IP T-LGL?
- CD2
- sCD3
- CD8
- CD16
- TCRab
IP NK LGL?
- CD2
- CD56
IP Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom?
- CD2
- CD5
- CD25
Therapie der malignen NHL?
- Watch and wait
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
- Hochdosistherapie mit peripherer Stammzelltransplantation
- Immuntherapie mit AK
- Radioimmuntherapie
Was sind CAR-T Zellen und wann werden sie eingesetzt?
- Chimeric Antigen Receptor
- Tumore die für das Immunsystem sichtbar sind können zerstört werden
- Gentechnisch veränderte T-Zellen mit synthetisch antigenspezifischen Rezeptoren
- Bei Bindung an Tumorzellen zerstören sie diese
Eingesetzt bei weit fortgeschrittenen Leukämien und Tumore die sich von B-Zellen ableiten lassen
Komplikation T-Zell Neoplasien?
- Zweitneoplasien
- AIHA
- Gerinnungsstörung
- Thrombosen
DD der T-Zell Neoplasien?
- Unspezifische, reaktive Lymphadenitis
- Metastasen solider Tumore
- Tuberkulose
- Toxoplasmose
- HIV, EBV Infektion
Häufigste Genetische Abberationen bei der CLL?
- Deletion 13q
- Deletion 6q
- Trisomie 12
- Deletion 11q
- Deletion 17p (p53)
Was ist eine IgVH Mutation und wo kommt sie vor?
- bei der CLL
- 50% der Pat. haben eine Mutation in den variablen Regionen der schweren Ketten der Immunglobuline
CD38 Expression, was ist es und wo kommt es vor?
- Prognosemarker bei der B-CLL (B-Zell-Lymphome)
- Typ II Transmembranprotein und multifunktionelles Enzym das bei Leukozyten als Rezeptor bei der Zelladhäsium und Signaltransduktion eine Rolle spielt
Expression von ZAP-70, was ist es und wo kommt es vor?
- Tyrosinkinase, ist an der T-Zell Signaltransduktion beteiligt
- kommt intrazellulär in T-NK-Zellen vor
- Patienten mit mutiertem IgVH Gen haben eine niedrigere ZAP-70 Expression (günstigerer Verlauf)
Günstige Prognose CLL?
- 13q-, 6q-
- Mutierter IgVH Status
Ungünstige Prognose bei der CLL?
- Lymphozyten verdopplungszeit unter 12 Monaten
- Unmutierter IgVH Status, ZAP-70 Expression
- CD38>30%
- Beta-Mikroglobulin >3,5mg/L
Klinik der CLL?
- oft Zufallsbefund
- Herpes zoster
- B-Symptome
- Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie
- Infektanfälligkeit
- AIHA
Blutbefunde CLL?
- Normochrome, normozytäre Anämie
- Leukozytose absolut, kleine und monomorphe Zellen, Marmorstruktur
- Kernschatten
- Es kann im Verlauf zu einer AIHA kommen
- Tc initial normal, mit zunehmender lymphatischer Infiltration vermindert, es kann eine Autoimmunthrombozytopenie auftreten
- Hypogammaglobulinämie, Abfall des Serum IgG, IgM und IgA
- Monoklonale Gammopathie vom Typ IgG oder IgM möglich
KM bei der CLL?
- Zahlreiches KM, Fett normal-vermindert
- Granulo- und Erythropoese vermindert
- Lymphozyten vermehrt
- Megakaryozyten vermindert
