ML
Hämat
Hämat
Mutation bei der T-Prolymphozytenleukämie T-PLL?
- p53 Mutation
- Überexpression TCL1
- Veränderungen am Chromosom 14 (z.B. Inversion)
IP bei der T-Prolymphozytenleukämie?
- Stark CD7 pos.
- CD2, cyCD2, CD5, CD52 pos.
Blutbefunde bei der T-PLL (T-Prolymphozytenleukämie)?
- Hb, HK, Ec, Reti vermindert
- Leukozytose >100G/L
- Granulopenie
- Thrombopenie
- Atypische Lymphozyten neoplastisch vermehrt:
- kleine bis mittelgrosse mit einem basophilen Zytoplasma (dünkler als bei normalen Lymph) Kerne rund, oval, auffällige irreguläre Form, prominenter Nukleolus, pseudopodienartige Plasmaausstülpungen
KM T-PLL?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten neoplastisch
Prognose T-PLL?
Schlecht, Mittlere überlebenszeit kein Jahr
Therapie T-PLL?
- Chemo
- CD52 Antikörper
- Stammzelltransplantation
Definition der Large granular lymphocyte leukemia (T-LGL)?
Über 6 Monate anhaltende Vermehrung grosser granulierter Lymphozyten (LGL) im Blut auf 2,0G/L
Infiltration des KM, Leber und Milz.
Man kann zwischen T-LGL und NK-LGL unterscheiden
Klinik T-LGL?
- z.T. sind die Patienten asymptomatisch
- Fieber, rezidivierende Infekte durch Neutropenie
- Splenomegalie
- B-Symptomatik
- Autoimmunkrankheit
Genetik bei der T-LGL?
- zu 80% eine STAT3 Mutation (Signal Transducers and Activators of Transcription)
- Trisomie 14
- Trisomie 8
- inv(7)
IP T-LGL?
- CD2
- CD8
- CD16
- CD57
- sCD3
- cyCD3
Blutbefunde T-LGL?
- Hb, HK, Ec normal bis vermindert
- bei Leukopenie kann es zur Neutropenie und einem Ausreifungsstopp auf Stufe der Myelozyten kommen mit wenig reifen Neutrophilen
- Vermehrung der atypischen Lymphozyten Neoplastisch
- Thrombozyten normal-vermindert
Was ist das für eine Zelle? Welchem Krankheitsbild ist sie zuzuordnen?
LGL-Zelle
der Large granular lymphocyte leukemia
Was ist Mycosis fungoides (MF) (Sézary-Syndrom)?
Mycosis fungoides ist ein reifzelliges T-Zell-Lymphom der Haut mit Infiltration durch kleine und mittelgrosse T-Zellen mit einem zerebriformen Kern.
Schwemmen die neoplastischen Zellen ins Blut aus, wird das Krankheitsbild Sézary-Syndrom genannt.
Klinik von MF/Sézary Syndrom?
- Hautbefall
- Juckreiz
- Splenomegalie
- Lymphknotenbefall
- Leukämischer Verlauf mit KM Befall
IP bei Mycosis Fungoides, Sézary Syndrom?
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- TCR beta
Was sind das für Zellen und welchem Krankheitsbild sind sie zuzuordnen?
- Sézary Zellen im Blutbild
- Atypische Zellen neoplatisch;
- auffällig gefurchten zerebriformen Kern
- mind. 1.0G/L Sézary Zellen
KM beim Sézary Syndrom?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Sézary Zellen vermehrt
Therapie beim Sézary Syndrom?
- Bestrahlung
- Chemotherapie mit R-CHOP
- Stammzelltransplantation
Krankheitsbefund bei diesem KM?
CLL - Chronisch lymphatische Leukämie
- zellreiches KM
- GP, EP je nach Ausmass der Infiltration vermindert
- Lymphozyten vermehrt (je nach Ausmass der Infiltration)
- Megakaryozyten vermindert (nach Ausmass der Infiltration)
Krankheit?
CLL
- Zellen klein und monomorph, Marmorstruktur
- Kernschatten
Was sind Maligne Lymphome?
Neoplasien des lymphatischen Gewebes, betroffen sind Zellen des Abwehrsystems der Lymphozyten
Welche ML gibt es (2 Gruppen)?
- Hodgkin-Lymphom
- Non-Hodgkin Lymphom
Wie werden maligne Lymphome unterteilt?
In B-, T- und NK Zell Lymphome
Wieviele NHL sind bekannt?
72, 15 kommen neu dazu
Bei welchem Alter wird welcher Typ Lymphom eher gefunden?
Jugend: T-Zell Lymphome
Erwachsenenalter: B-Zell Lymphome
Weshalb wirken Virusinfekte onkogen?
Sie haben einen Proliferationsanreiz, der gesteigerte Zellumsatz und die verlängerte Lebenszeit kann prämaligne Zellveränderungen verursachen die in einer Neoplasie endet
Welche Viren birgen ein Risiko für ein NHL?
- HTLV
- HIV
- HCV
Welcher Keim wird beim MALT Lymphom nachgewiesen?
Helicobacter pylori
Welcher Keim wird bei einem NHL nachgewisen?
Borrelia burgdorferi
Klinik des NHL?
- Persistierende, indolente Lymphknotenvergrösserung
- Splenomegalie
- Extranodale Raumforderung
- Allgemeinsymptome
- Reizhusten, Dyspnoe Zyanose
- Knochen- und Gelenksschmerz
Wie wird die maligne Transformation der Lymphomzelle ausgelöst?
Durch genetische Veränderungen von Genen, welche wichtig für die Differenzierung und Apoptose sind
Translokation beim Burkitt-Lymphom?
t(8;14)
t(8;22)
Translokation beim follikulären Lymphom?
t(14;18)
Translokation beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
t(9;14)
Translokation beim Diffusen grosszelligen DLBCL?
t(3;14)
Translokation beim Mantelzell-Typ?
t(11;14)
Onkogen beim Burkitt Lymphom?
myc
Onkogen beim Follikulären Lymphom?
bcl-2
Onkogen beim Lymphoplasmozytoiden Lymphom?
PAX5
Onkogen beim Mantelzell Lymphom?
bcl-1
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Lernkarten
Was ist Mycosis fungoides (MF) (Sézary-Syndrom)?
Mycosis fungoides ist ein reifzelliges T-Zell-Lymphom der Haut mit Infiltration durch kleine und mittelgrosse T-Zellen mit einem zerebriformen Kern.
Schwemmen die neoplastischen Zellen ins Blut aus, wird das Krankheitsbild Sézary-Syndrom genannt.
Klinik von MF/Sézary Syndrom?
- Hautbefall
- Juckreiz
- Splenomegalie
- Lymphknotenbefall
- Leukämischer Verlauf mit KM Befall
IP bei Mycosis Fungoides, Sézary Syndrom?
- CD2
- CD3
- CD4
- CD5
- TCR beta
Was sind das für Zellen und welchem Krankheitsbild sind sie zuzuordnen?
- Sézary Zellen im Blutbild
- Atypische Zellen neoplatisch;
- auffällig gefurchten zerebriformen Kern
- mind. 1.0G/L Sézary Zellen
KM beim Sézary Syndrom?
- Zellreich
- MP, TP, EP je nach Befall vermindert
- Sézary Zellen vermehrt
Therapie beim Sézary Syndrom?
- Bestrahlung
- Chemotherapie mit R-CHOP
- Stammzelltransplantation
Krankheitsbefund bei diesem KM?
CLL - Chronisch lymphatische Leukämie
- zellreiches KM
- GP, EP je nach Ausmass der Infiltration vermindert
- Lymphozyten vermehrt (je nach Ausmass der Infiltration)
- Megakaryozyten vermindert (nach Ausmass der Infiltration)
Krankheit?
CLL
- Zellen klein und monomorph, Marmorstruktur
- Kernschatten
