Notizen

Hochgradige Splenomegalie, linksseitige Oberbauchschmerzen, Gefahr der Milzruptur

Chronische Müdigkeit

B-Symptome

Vermehrte Infekte sind bei eienr CML nicht häufig, da die Granulozyten fkt-tüchtig sind (Nicht wie bei AML)

Alkalische Phosphastase (ALP)

Hydroyurea, bei BCR-ABL: Imatinib

Thrombose der Lebervenen, portale Hypertension

Aszites

Oberbauchbeschwerden

Caput medusae

Kompletter Verschluss -> Shunt

Inkomplett: Antikoagulative Therapie

Aderlasse 250-500ml in ca 3 tägigen Abständen bis Hk <0.45. Eisenmangel nicht substituieren!

Zytoreduktive Therapie (Hydroxyurea) bei stattgehabten Embolien, höheres Alter etc

Alkoholschmerz

Pel-Ebstein-Fieber (Fieberschübe 3-7 Tage, Wechsel mit fieberfreien Intervallen)

1: Befall 1 LK-Region bzw. 1 extranodaler Herd

2: Befall von einer Seite des ZWerchfells (oben oder unten) / befall von 2 oder mehr LK-Regionen / extranodale Herde

3: Auf beiden Seiten des Zwerchfells

4: Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe unabhängig vom LK-Befall

Primärer Befall: N = Nodal (LK, Milz), E: Extranodaler Befall

B-Symptomatik: A ohne B-Symptome, B: mit B-Symptomen -> Schlechtere Prognose

Hohe BSG!!!

3 oder mehr befallene LK-Regionen

Grosser Tumor im Mediastinum

Extranodaler Befall

-LK-Extirpation

- CD30 positive Hodgkin-Reed-Sternbergzelle

Einkernige Hodgkin-Zelle: Monoklonale B-Zellen

Mehrkernig Reed-Sternbergzelle: Fusion mehrerer Hodgkin-Zelln: Pathognomonisch!

Umgebende Schicht von CD3-Positiven T-Zellen

Noduläre Sklerose: Häufigster Typ: (>60%)

• Starke Sklerosierung mit zahlreichen Kollagenfasern und Bildung von knotenförmigen (nodulären) Infiltraten aus Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen. Die makroskopische Schnittfläche ist derb und knotig
• Die Knoten sind lymphozytenreich

Mischtyp

• Häufigkeit und Prognose: 30% der Fälle mit etwas schlechterer Prognose als die noduläre Sklerose
• Lokalisation: Vor allem zervikal
• Charakteristika: Ähnliche Knoten wie bei der nodulären Sklerose, nur ohne ausgeprägte Sklerosierung

- Indolentes B-Zell non-hodgkin Lymphom

- Typisch: veränderte B.-Zellen, mit Fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich 

Typische Verdröngungssymptome...

Therapie

• 1. Wahl: Chemotherapie mit Cladribin oder Pentostatin (Purinanaloga) 
• 2. Wahl: Immuntherapie mit Rituximab oder Interferon-α

Aggressives non-hodgkin B-Zelllymphom mit hoher Proliferationsrate

- Tumorerkrankung des Kindesalters

- Sporadisch, endemisch (äquatorialafrika und Südamerika) und HIV-assoziiert (auch erwachsene)

- Bei 3/4 findet sich eine Translokation (8,14)

Befall: Endemisch v.a. Gesicht, sporadishc v.a. abdominell

Therapie: wie ALL

Zytostatika: Vincristin, Anthrazyklin, Asparaginase

Dexamethason (ZNS-gängigkeit besser)

Reife B-ALL: Rituximab (CD-20-AK)

Monoklonale Vermehrung von Plasmazellen im KM.

-> Produzieren abnorme monoklonale AK (IgA, IgM)

Klinik: B-Symptome, Osteolysen mit Knochenschmerzen, auch oft asymptomatisch. Durch Verdrängung: Anämie, Blutungsneigung und Infektneigung.

Cast-Nephropathie (Myelomniere): Nierenbefall im Rahmen einer AL-Amyloidose und einer Nephrokalzinose. Leichtkettenerkrankung

IgG und IgA. NICHT IgM (M. Waldenström)

Bence-Jones Proteine bei 20% -> Kann zu schäumendem Urin führen

- LK-Schwellung nicht typisch!

Multiples Myelom: Gilt als gesichert, wenn alle drei Kriterien vorliegen

1. Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien)
2. ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich
3. Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin

Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich zerplatzen und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen. Nur Hinweis, kein Beweis

• Durchführung: Anlage einer Blutdruckmanschette am Oberarm → Aufpumpen bis 10 mmHg über den diastolischen Blutdruck → Nach 5 Min: Manschette wieder entfernen → I.d.R. keine Petechien sichtbar
• Positives Testergebnis: Nachweis von Petechien distal der Stauung
• Interpretation: Hinweis auf eine Thrombozytenfunktionsstörung, Thrombozytopenie oder eine vaskuläre hämorrhagische Diathese (bspw. Morbus Osler, Purpura Schönlein-Henoch) oder erhöhte Kapillarfragilität (bspw. bei Scharlach) 

Hämophilie A (F VIII,) + B (F IX) X-chromosomale Vererbung, -> Gerinnungsstörung (plasmatisch) -> Grossflächige Blutungen (erst bei stark reduzierter Restaktivität <15%), schwere Hämophilie (<1%) -> Substitution

IdR nur Männer betroffen, da X-chromosomal

- Grosse, späte Blutungen, Hämarthros, Muskelblutungen

Therapie: Bei ggf mittelschwer und bei schwerer Hämophilie: 3x wöchentlich iv Faktorenersatz

Nur bei Hämophilie A bei leichten Blutungen: Desmopressin -> setzt F VIII aus Endothel frei

Petechiale Blutungen sprechen gegen eine Hämophilie!

• Thrombozyten: Normal
• Blutungszeit: In der Regel normal
• INR: In der Regel normal
• aPTT: Verlängert

AK gegen an Phospholipide gebundene Proteine -> Gerinnungsneigung -> Thrombosen

- Tritt bei ca 50% neben einer Erkrankung auf (z.B. Syst. Lupus erythematodes, Rheumatoide Arthriris, IV, Malignome)

Symptome: Aborte, Ulzera, Livedo, Ischämischer Schlaganfall, Amaurosis fugax, kardiale Thromben, Nierenarterienstenose, NNR: M. addison

Diagnose:

Je eins:

Probleme/Aborte in SS vermehrt

Serologischer NAchweis von APL-AK

verlängerte aPPT trotz Thromboseneigung (indirekt Lupus Antikoagulans)

Akutbehandlung: Heparin

Sekundärprophylaxe: 

wenig risiko: ASS 

hochrisiko: Vit.K Antagnoist

SS-Wunsch: niedermolekulare Heparine und ASS

<30'000

Disseminierte Spontanblutungen an Haut und Schleimhäuten

Eine Thrombozyteninfusion kann zu einer Aggravation des Krankheitsbildes führen! NICHT geben!

Mit Hämosiderin beladene Makrophagen im Sputum:Kommt es infolge einer Linksherzinsuffizienz zu einer pulmonalen Stauung mit intraalveolärer Blutung, wird das aus den zerfallenen Erythrozyten freiwerdende Hämosiderin durch Makrophagen phagozytiert. Diese t

Makroskopische Stauungsleber bei Rückwärtsversagen. Es kommt zur Ausbildung von Stauungsstrassen

Frauen/Männer: EF:

Normal: 54/52%

Leicht: 41-53%/51%

Mittel-Schwer: 31-41%

Schwer: <30%

BNP oder NT-proBNP wirken vasodilatatorisch und diuretisch. Normale Werte machen eine klinisch relevante Herzinsuffizienz unwahrscheinlich (hoher negativer prädiktiver Wert), stark erhöhte Werte sprechen für eine Herzinsuffizienz. Bei leicht erhöhten Werten ist eine Interpretation schwierig, weil durch Alter und Niereninsuffizienz eine unspezifische Zunahme des BNP-Wertes erfolgen kann (niedriger positiv prädiktiver Wert).

 Kochsalzarme und kaliumreiche Ernährung, generell: Gewicht verlieren

ACE-Hemmer: NYHA I-IV

Betablocker: NYHA II-IV. Be S.n. Herzinfarkt: Ab Stadium I

Aldosteron-Antagonisten: II-IV. Bei NYHA II-IV mit EF <35% trotz Gabe von ACE-Hemmer und BB indiziert.

Diuretika: Thiazide, Schleifendiuretika. Bei Ödemen, anderen Zeichen der Überwässerung oder Hypertonie immer einsetzbar. Kombination mit ACE-Hemmer immer anzustreben!

Ivabradin: Indiziert bei EF<35% trotz Gabe von ACE etc. Bei SR >70 und BB-unverträglichkeit ebenso

Digitalis: Als Reserve

Prognoseverbessernde Medikamente: Beta-Blocker, ACE-Hemmer, Aldosteronantagonisten! Symptomverbessernde Medikamente: Diuretika, Digitalisglykoside (signifikant niedrigere Hospitalisierungsrate)!

EF <35%, rtotz medikamentöser Einstellung und kompletter LSB bei SR

Feuchte RGs. 

Da die Fähigkeit zur Lymphdrainage der Lunge recht begrenzt ist, kann interstitiell gestaute Flüssigkeit nicht ausreichend abtransportiert werden. Es kommt zur Ruptur der Alveolarepithelien und damit zum Flüssigkeitsaustritt in die Alveolen.

Allgemein: Sitzende LAgerung, Gabe von O2 (4-8l), Zielsättigung >95%

- Bei ängstlicher Agitation: Sedierung und Anxiolyse durch Morphin (Senkt durch vasodilatation Vor und Nachlast und durch Anxiolyse HF --> bessere Durchblutung der Koronarien). 

- Bei Lungenödem: Nitroglyzerin, Senkung der Vorlast (auch ein bischen Nachlast) -->Kontraindikation BD <100mmHg, insb. <85 (zerebrale Durchblutung)

- Furosemid iv. Macht weniger Volumen UND bei iv. wirkt auch leicht venodilatativ --> Noch weniger Vorlast

- Optimale Einstellung der KReislauf parameter. Eventuell Gabe von Dobutamin (pos. inotrop)

- Pleurapunktion (verbessert später auch orale Medikation, da weniger Magenstauung)

- Bei persistierender Hypoxämie: CPAP

I=10%

2=15%

3=25%

4=50%

Positiv inotrope (z.B. Digitalis)

• Kurzbeschreibung: Akute, stressinduzierte, reversible Dysfunktion des linken Ventrikels
• Epidemiologie: Vor allem ältere Frauen
• Klinik: Symptome wie bei akutem Koronarsyndrom und kardialer Dekompensation
• Diagnostik
  • EKG: ST-Hebungen (wie STEMI)
  • Labor: Oft leichte Troponinerhöhung
  • Echokardiographie
    • Vorwiegend apikale Akinesie, hierdurch bedingte Ballonierung der Herzspitzenregion 
    • Reduzierte Ejektionsfraktion
  • Herzkatheter unauffällig (keine Koronarstenosen bzw. Gefäßverschluss)
• Therapie
  • Betablocker 
  • Symptomatische Therapie wie bei Herzinsuffizienz

 Betablockern oder Calciumkanalblockern 

• Tiefe Q-Zacken insb. in den inferioren (II, III und aVF) und lateralen (I, aVL, V4–6) Ableitungen als Zeichen einer Septumhypertrophie
• Zeichen der Linksherzhypertrophie → siehe auch Sokolow-Lyon-Index
• Linksschenkelblock
• Ventrikuläre Tachykardien

50%

Erworbene Aortenklappenstenose plus Angiodysplasien im GIT.

Dies führt zu peranalen Blutungen durch erworbenen Mangel des von Willebrand Faktors durch die erhöhten Scherkräfte im Bereich der Stenose.

Pulsation der Karotiden bei Aorteninsuffizienz durch hohe BD-Amplitude

Sichtbarer Kapillarpuls durch hohe BD-Amplitude z.B. bei Aortenklappeninsuffizienz