Pathologie

= Mangel an Faktor IX

• X-chromosomal rezessiv

  • Es erkranken fast nur manner

• Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors

  • Faktoren aus menschlichem Blutplasma (Blutspende!)

  • Faktor VIII (Hämophilie A) kann auch gentechnisch hergestellt werden.

• Je nach Ausprägung: prophylaktisch / bei Bedarf

• Quick-Wert normal -> nur endogene System ist erkrankt

Synonyme= Multiples Myelom = Paraproteinämie
= bösartige Vermehrung der Plasmazellen im Knochenmark mit Bildung eines Paraproteins.

Ursache für ca. 6% der Krebstodesfälle & tritt meistens jenseits des 60. Lebensjahr auf.

• Knochenschmerzen
• Müdigkeit
• Anämie
• Knochenbrüche

• Proteinurie

• Sehr stark beschleunigte BSR (wie bei fast keiner anderen Krankheit)

• Starke Vermehrung eines krankhaften monoklonalen Immunglobulin (Paraprotein) im Blut

  • Nachweis in Serumelektrophorese

• Je nach Art des Plasmazytom & Alter des Pat: Überlebenszeit zwischen wenigen Monaten bis viele Jahre.

= vererbte, mikrozytärhypochrome Anämie durch eine genetischbedingte Hämoglobinbildungsstörung.

Je nach Gen-Muster der Eltern können Kinder gesund, leicht krank, schwer krank oder nicht lebensfähig sein.

• häufig bei Mittelmeervölkern. Durch Zuwanderung kommt Erkrankung zu uns.

• Anämiesymptome
• Splenomegalie

• Mikrozytärhypochrome Anämie

• evt. mit Targetzellen.

• Hämoglobinelektrophorese
• Blutausstrich
• Blutbild

= erbliche Erkrankung der Erythrozyten

• Erkrankte bilden ein abnormales Hb -> Hämoglobin S (HbS) -> Ec verformen sich zu sichelzellförmigen Zellen.

• Zellen werden vor allem in Milz als abnorm erkannt und abgebaut à Hämolyse

• vor allem in Äquatorial-Afrika/Mittelmeerraum und Indien.

• Blutausstrich -> Sichelzellen sichtbar
• Hb-Elektrophorese

• Bluttransfusion
• Knochenmarkstransplantation

= Hereditäre Sphärozytose

= Durch einen Defekt der Zellmembran der Ec können Wasser und Elektrolyte eindringen

• Blutkörperchen werden kugelförmig.

• Werden in der Milz vermehrt abgebaut.

• Häufigste erbliche hämolytische Anämie in Mittel- und Nordeuropa.

• Bei ausgeprägten Formen Transfusion

• Splenektomie

Blutarmut

Verminderung der Hämoglobin-Konzentration

Frau: unter 120 g/l

Mann: unter 140 g/l

• Blutverlust: bei verstärkter Menstruation oder Blutungen im Magen-Darm-Trakt

• Ungenügende Blutbildung: durch schwere Unterernährung oder Schwangerschaft à Eisen-Vit. B12- und Folsäure-Mangel à ungenügende Blutbildung.
  durch chronischer Infektionen wie AIDS / Tuberkulose / Tumorwachstum mit Knochenmarksverdrängung
  Nebenwirkung von Zytostatika & anderen Medis

• Vermehrter Blutzerfall (=Hämolyse): Ec leben hier kürzer als 120d.

• Schwäche, Ermüdbarkeit, Schwindel

• Tachykardie, Herzklopfen,

• Tachypnoe v.a. bei Anstrengung

• Blasse Haut & Schleimhaut (Konjunktiven!)

Anämie ist keine selbständige Krankheit. Ist ein Symptom einer anderen Krankheit, z.B: Eisenmangelanämie wegen chron. Blutung bei Dickdarmtumoren.

mittleres korpuskuläres Volumen = durchschnittliche Volumen eines Ec.

mittleres korpuskuläres Hämoglobin = durchschnittlicher Hämoglobingehalt eines Ec.

mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration = durchschnittliche Hämoglobinkonzentration eines Ec.

mikrozytär & hypochrom

makrozytär

= Häufigste Ursache für eine Anämie.

Körper verliert mehr Eisen als er aufnehmen kann ->
Hämoglobin-Synthese wird reduziert ->
Füllung der Ec ist ungenügend => Hypochromie

• Chonischer Blutverlust

  • Starke Mens

  • Blutungen im Magen-Darm-Trakt (Ulzera, Tumore, Hämorrhoiden)

• Erhöhter Eisenbedarf

  • Schwangerschaft & Stillzeit

  • Im Wachstumsalter

• Gestärte Eisenresorption

  • Bei chronischen Darmkrankheiten

  • Nach Magenoperation

• Eisenarme Ernährung

  • In hohem Alter bei Mangelernährung

  • Bei Hungerzustände

  • Bei extremen Vegetariern

• Müdigkeit

• Brüchige Fingernägel, Hohlnägel

• Trockene, rissige Haut

• Haarausfall

• Infektanfälligkeit

• Mundwinkel-Rhagaden

• Appetitlosigkeit (v.a. bei Kindern)

• Juckreiz

• Ermitteln & Stoppen des chronischen Blutverlustes

• Umstellung der Ernährung

• Orale Eisentherapie

• Bei Malabsorption: i.v. Eisen-Infusion

= 2. Häufigste Anämie.

• Im Körper ist genug Eisen vorhanden, Ferritinmolekül ist gefangen & kann nicht in Ec eingebaut werden

• Anämie durch chronische Entzündungen & chronische Krankheiten ist inbegriffen.

• Rheumatoide Arthritis

• Akute Lungenentzündung

• Bronchuskarzinom

• Andere Entzündungen & jeder anderer Tumor

• Erhöhtes CRP

• Hypochrome, normo-bis mikrozytäre Anämie

  • (Siehe Zusammenfassung)

• Behandlung des Grundleidens.

• Eisenzufuhr nicht sinnvoll (zu viel Eisen fördert Tumorwachstum)

• Entzündung behandeln

Ec sind vergrössert = Makrozyten

• Anämie mit erhöhtem MCV