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Myélome multiple des os

Myélome multiple des os

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O. N.
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O. N.
Ce fichier d'apprentissage aborde les aspects fondamentaux du myélome, une maladie touchant les plasmocytes, destinée aux élèves de l'école primaire. Il couvre les signes cliniques, les facteurs de risque, les complications comme la neuropathie et les fractures, ainsi que les examens diagnostiques tels que les analyses de sang et les radiographies. Les élèves apprennent également les stratégies de surveillance et de traitement, incluant la chimiothérapie et la gestion des complications. Ce fichier d'apprentissage est utile pour les futurs professionnels de la santé afin de comprendre les bases du myélome et ses implications cliniques.
Karten
13
Lernende
1
Sprache
Französisch
Kategorie
Medizin
Stufe
Grundschule
Erstellt / Aktualisiert
06.09.2014 / 06.09.2014
  • 1  / 13

Lernkarten

Myélome : signes cliniques ?

  • AEG
  • Douleurs osseuses ou rachidiennes résistantes aux antalgiques usuels
  • Radiculalgies

Myélome : signes physiques de complications 

= ON A CHIRAC

  • Osseuses : douleurs / fractures pathologiques
  • Neuropathie périphérique :
    • Auto-immune : Ac anti-myéline
    • Iatrogène : chimio (vincristine)
    • Amylose AL secondaire
    • IRC
  • Anémie multifactorielle +++ (IMR , IRC, inflammatoire, iatrogène)
  • Calcémie : hypercalcémie +++
  • Hyperviscosité : vertiges / acouphènes / BAV / hypoacousie / confusion / céphalées / thromboses
  • Infections multifactorielles (hypogammaglobulinémie, IMR, chimio)
  • Rénales :
    • IRA : fonctionnelle par déshydratation et aggravée par l’hyperCa2+ / obstructive sur lithiase urinaire / iatrogène par NTA sur PCI et AINS
    •  Toxicité de la chimiothérapie
    • Tubulopathie :
      • Tubulopathie myélomateuse : précipitation des chaines légères dans le TCD (protéinurie et IRA sur facteur déclenchant)
      •  Sd de Fanconi : dysfonction du TCP (acidose métabolique tubulaire, hypoK+ et glycosurie)
    • Néphropathie interstitielle sur néphrocalcinose ou PN chronique
    • Glomérulopathie :
      • Amylose AL
      • Sd de Randall
      • Cryoglobulinémie
  • Amylose AL : macroglossie / sd du canal carpien / neuropathie périphérique / sd néphrotique / insuffisance cardiaque et TdR
  • Cryoglobulinémie : purpura / sd de Raynaud / arthralgie / neuropathie périphérique 

Myélome : examens complémentaires pour le diagnostic positif?

  • VS très augmentée si IgG ou IgA / normale si chaines légères ou non sécrétant ou cryo
  • CRP normale
  • MG : plasmocytose médullaire > 10% / plasmocytes dystrophiques
  • EPPS : pic monoclonal en bêta (IgA) ou gamma (IgG) ou absent (chaines légères) / hyperprotidémie
  • EPPU : protéinurie
  • IEPS et IEPU : identification du type d’Ig ++ et sa nature (chaine lourde ou légère)
  • Protéinurie des 24h et recherche protéinurie de BJ (chaines légères)
  • Hyperuricémie
  • Rx osseuses : crâne / rachis complet / thorax / bassin / gril costal / humérus / fémurs
  • IRM du rachis et du bassin sans et avec Gado : si suspicion de C°MR ou fractures vertébrales
  • TDM si IRM non disponible : !!! pas d’injection de PDI !!!

Myélome : bilan pré-thérapeutique?

  • Bilan nutritionnel : OMS / Karnofsky / alb, préalb
  • Pré-radiochimio :
    • Cs pneumo / EFR
    • Cs cardio / ECG / ETT
    • Standard : NFS-pl (anémie centrale +/- leucopénie, neutropénie) / iono-urée-créat / crase / Gpe-Rh-RAI / BHC / Ph-Ca2+ / vit D / EPPS et IEPS
  • Β2µglobuline

Myélome : aspect typique des lésions osseuses ?

  • Lésions ostéolytiques
  • Géodes à l’emporte pièces ovalaires et bien limitées
  • Lyse segmentaire des pédicules vertébraux et des côtes
  • Soufflure des os longs et plats
  • Ostéopénie : hypertransparence diffuse pseudo-ostéoporotique
  • Fractures pathologiques avec érosion de la corticale

Myélome : classification pronostique ? 

Melde dich an, um Bilder anzusehen.

Classification de Salmon et Durie

Myélome : score pronostique ? 

Melde dich an, um Bilder anzusehen.

ISS = score d’agressivité

Myélome : PEC thérapeutique ? 

  • PEC globale et pluri / après certitude diag / RCP
  • ICLA lors d’une Cs annonce spé / PPS
  • Pose de PAC sous AL
  • Stratégie thérapeutique :
    • Patients asympto : abstention thérapeutique et surveillance régulière
    • Patients sympto jeunes : chimio de réduction tumorale 2-4M (corticoïdes + alkylant) / intensification de chimio puis autogreffe de CSH
    • Patients sympto âgés : melphalan+prednisone+thalidomide pdt 12-18 mois par cycles de 28j
  • Soins de support : arrêt tabac-OH / soutien psy / antalgiques
  • Vaccin antigrippal 1/an et antiPn 1/5ans
  • Ttt des C° : hyperCa2+ (hyperhydratation, biphosphonates IV, furosémide)
  • ALD 30 / 100% / association / AT +/- reclassement pro
  • Education : bonne hydratation / CI AINS et PDCI / pas d’automédication 

Myélome : Surveillance ?

A VIE

  • NFS /  Ca2+ / iono-urée-créat
  • EPPS  et dosage des chaines légères libres (si myélome à chaines légères ou non excrétant)
  • Protéinurie des 24h si myélome à chaines légères
  • Rx squelette 

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