Blut
Gerinnung, Fibrinolyse, Hämorrhagische Diathesen
Gerinnung, Fibrinolyse, Hämorrhagische Diathesen
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Kartei Details
| Karten | 18 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Universität |
| Erstellt / Aktualisiert | 09.01.2014 / 14.11.2022 |
| Lizenzierung | Keine Angabe |
| Weblink |
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ADAMTS13
- Antithrombotischer Mechanismus
- Protease
- spaltet vWF
- je länger vWF, umso adhäsiver
CD39
- Antothrombotischer Mechanismus
- ADPase
- spaltet ADP in AMP -> ADP aktiviert sonst Thrombocyten
Morbus Osler
- hereditäre hämorrhagische Telangiektsie
- Telangiektasei: Gefässknäuel
- wegdrückbar, wieder füllend
- auf Zunge, Nasenschleimhaut, GIT, Haut, Fingerbeeren
- Telangiektasen brüchig -> daraus blutend
echte Thrombocytopenie
hereditäre & erworbene Ursachen
hereditär:
- Macro-thrombocytopenie
- Bernard.Soulier-Syndrom: vWF-Rez. GPIb fehlt
- MYH9-related Thc-peni
- Kleine Thrombocyten
- Wiskott-Aldrich (Infekt-Neigung)
erworben:
- Medikamente
- Virale Infekte (CMV, EBV...)
- TTP-HUS (ADAMST-13 defekt, vWF hyperaktiv, bereits in flüssiger Phase Thc bindend, Ery's wegen Mikrothromben deformiert)
- ...
- wenn alle andern Ursachen ausgeschlossen: Immun-Thc-penie
echte Thrombocytopenie
hereditäre & erworbene Ursachen
hereditär:
- Macro-thrombocytopenie
- Bernard.Soulier-Syndrom: vWF-Rez. GPIb fehlt
- MYH9-related Thc-peni
- Kleine Thrombocyten
- Wiskott-Aldrich (Infekt-Neigung)
erworben:
- Medikamente
- Virale Infekte (CMV, EBV...)
- TTP-HUS (ADAMST-13 defekt, vWF hyperaktiv, bereits in flüssiger Phase Thc bindend, Ery's wegen Mikrothromben deformiert)
- ...
- wenn alle andern Ursachen ausgeschlossen: Immun-Thc-penie
Thrombozyten-Funktionsstörung
mögliche Ursachen
hereditär:
- Bernard-Soulier-Syndrom: Defekt im GPIb= vWF-Rezeptor
- Thrombasthenia Glanzmann: Defekt im GPIIb-IIIa= Fibrinogen-Rezeptor
- Storage-pool disease: defekte Alpha-/& Delta-Granula)
- ...
erworben:
- Medikamente
- Myelo-dysplastisches-Syndrom
- Myelo-proliferative-Neoplasie
- Urämie
- ...
Ristocytin
- ähnlich wie Kollagen
- aktiviert den vWF, dieser kann dann die Thc aktivieren
Behandlung der Thrombozyten-Störung
- Transexamsäure: Fibrinolytikum
- Desmopressin: Antidiuretikum, das auch vWF vermehrt aus Endothel freisetzt & indirekt so den GF VIII stabilisiert/erhöht
- Thrombocyten-Transfusion
- rFVIIa
Spezialfälle:
- ITP=Immun-Thrombocyto-Penie, autoimmun -> Steroide & IvIg
- TTP-HUS= gestörtes ADAMTS13 -> Plasma-Austausch, Immunsupression, FFP
- DIC -> FFP, Protein C, Heparin
