Fettsäuren Metabolismus
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Kartei Details
| Karten | 14 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Chemie |
| Stufe | Universität |
| Erstellt / Aktualisiert | 31.03.2023 / 01.04.2023 |
| Lizenzierung | Keine Angabe |
| Weblink |
https://card2brain.ch/box/20230331_fettsaeuren_metabolismus
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Verstoffwechselung Glycerin
Glyzerinkinase wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert
Letzter Schritt β Oxidation
retro-Claisenkondensation eines Thioesters
Transport durch die Mitochondrien Membran
Acyl-CoA-Carnithin-Shuttle
• Committed step der ß-Oxidation: Carnitin-Acyltransferase I (= Carnitin-palmityltransferase I, CPAT I) wird durch Malonyl-CoA allosterisch gehemmt
• Acylcarnitin ist aus ‘stereoelektronischen bzw. solvationsbedingten Gründen’ ungefähr so reaktiv wie ein Thioester
• Der Transporter, die Carnitin-Acylcarnitin-Translokase ist ein Antiporter
• Mittellange und kurze Ketten (≤ C12) können wohl ohne irgendwelche Transporter die mitochondriale Membran durchqueren
• Krankheitsbilder bei Defekt der Carnitin-Palmitoyltransferase 1 oder 2
• Unfähigkeit v. a. der Muskulatur zu Oxidation von Fettsäuren
• Auftreten der Myopathien oft erst im Erwachsenenalter
• Fettsäuren mittlerer Länge können noch oxidiert werden
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase
Energiegewinn β Oxidation
Pro Abbauschritt entsteht 1 FADH2 und 1 NADH (total 4 e-) und 1 Acetyl-CoA
• äquivalent zu ≈ 4 ATP + 1 Acetyl-CoA pro Abbauschritt
• Abbau von 1 Acetyl-CoA im Citratcylcus ergibt 1 GTP/ATP und 3 NADH und 1 FADH2 (äquivalent zu ≈10 ATP)
β Oxidation Reaktion
X
Isoformen der Enzyme
VLCAD: very long chain Acyl-CoA dehydrogenase, membrane-bound:
C12 - C18 LCAD: long chain Acyl-CoA dehydrogenase (soluble): long and unsaturated
MCAD: medium long chain Acyl-CoA dehydrogenase: C4 - C14
SCAD: short chain Acyl-CoA dehydrogenase: C4 - C8
ECH: Enoyl-CoA hydratase
KT bzw KACT: Ketoacyl thiolase
HAD bzw. HACD: L-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
Genetische Defekte im Fettsäure- Katabolismus
Häufigster Defekt im FA Katabolismus in kaukasischer Bevölkerung (USA, Nordeuropa) ist in MCAD
• Träger 1/40, Kranke 1/10’000
• Defekt in der Oxidation C6 - C12 Fettsäuren
• Hohe Level von C8 in Blut
• Hypoglykämie
• Koma
• Episodenhaftes Auftreten
• 25 - 60 % Lethalität in früher Kindheit wenn nicht
diagnostiziert
• low fat, high carb diet
• Anderer schwerwiegender Defekt in HAD von TFP (LCHAD) (long chain hydoxyacyl dehydrogenase)
• Inzidenz ca. 1/100’000
• in den ersten Monaten lethal
Der Abbau ungesättigter Fettsäuren
Der Abbau ungesättigter Fettsäuren erfordert zusätzliche Enzyme
