Hämatologie
Gerinnung
Gerinnung
Fichier Détails
| Cartes-fiches | 204 |
|---|---|
| Langue | Deutsch |
| Catégorie | Médecine |
| Niveau | Apprentissage |
| Crée / Actualisé | 14.05.2025 / 12.06.2025 |
| Lien de web |
https://card2brain.ch/box/20250514_haematologie
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| Intégrer |
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Was ist der Faktor 1 Mangel
kann auch Dysfibrinogenämie (abnormes Fibrinogen) sein
Wie ist die PTZ bei Faktor 1 Mangel
PTZ erhöht
Wozu kommt es bei Faktor 1 Mangel
Fibrinogen Mangel -> kein/wenig Fibrin Gerinnsel -> wurde nicht verschlossen!
Therapie bei Faktor 1 Mangel
Infusion Frischplasma und Fibrinogen Konzentrat
Wie wird Faktor 1 Mangel diagnostiziert?
Fibrinogen Messung nach Clauss
Was ist Faktor 2, 5, 7, 10, 11 Mangel
Hämophilie C -> Verstärkte Blutung nach OP
Therapie bei Faktor 2, 5, 7, 10, 11 Mangel
Frischplasma, Infusion, Mischfaktor Konz.
Woraus besteht der Mischfaktor bei Hämophilie C Therapie
PPSB = Prothrombin (2), Proconvertin (7), antihämophiles Globulin B (9), Stuart Prower Faktor (10)
Welche Faktoren sind im Mischfaktor Konzentrat der Hämophilie C Therapie enthalten
2, 7, 9, 10
Was ist der Faktor 13 Mangel? Und was ist das besondere daran?
mangelnder fibrinstabilisierender Faktor (Fibrinomere durch F13 --> unlösliches FIrbin Polymer)
-> gestörte Wundheilung + Globaltest unauffällig! -> EInzelfaktoranalyse
F13 Mangell Therapie
F13 Konzentrat
Nenne angeborene plasm. Gerinnungsstörungen, ie x-chromosmal rezessiv vererbbare Störungen (2)
Hämophillie A und B
von Willebrand Syndrom
Wie ist Hämophlie A und B bei Männern und Frauen unterschiedlich?
Männer XY sind phänotypisch krank
Frauen xX sind phänotypisch gesung aber Konduktorinnen
Was sind Konduktoren?
Überträger
Welchen Faktor betrifft Hämophile A
F8
Welchen Faktor betrifft Hämophilie B
F9
Welcher Weg ist bei Hämophile A und B gestört?
endogener Weg -> Störung der Thrombinbildung
Wozu kommt es bei Hämophilie A und B (Symptome)
Haut und Muskelblutungen, Gelenkeinblutungen, Organblutungen
Wie wird Hämophilie A und B diagnostiziert? Bzw wie fallen aPTT, Quick und PTZ aus und warum?
aPTT erhöht = Gerinnungszeit verlängert, weil F10/Thrombinbildung gestört
Quicktest normal, weil es endogen betrifft!
Blutungszeit normal, weil sekundäre Hämostase betroffen nicht primäre!
Wie wird Hämophilie A und B therapiert?
Behanddlung bei Bedarf: Sbstitution des fehlenden Faktors (8/9)
Dauerprophylaxe: Vorbeugen durch dauerhafte Substitution
Bedarfs Prophylaxe: vor geplanter OP
Worauf ist mit Hämophilie A und B zu achten?
keine gerinungshemmenden Medikamente!! (Aspirin, Marcumar) und keine intramuskulären Injektionen!!
Wodurch kann es bei Hämophilie A und B Therapie zu Komplikationen kommen?
durch Hemmkörperhämophilie (IgG-AK gegen substituierte Faktoren!!)
Wie sucht man nach Hemmkörpern?
durch Plasmaaustausch (Patient + normal mischen -> aPTT bleibt hoch?)
Was ist die Lösung bei Vorhandensein von Hemmkörpern?
Blutwäsche, aktivierte PPSB, Immunsuppression
Was ist die häufigte angeborene Gerinnungsstörung?
von WIllebrand Syndrom
Was passiert beim vWF im Körper?
Multimere hergstellt in Endothelzellen + Megakaryozyten -> Speicherung in Thrombo Granula
Wie beeinflusst vWF die pimäre Hämostase?
Brücken Molekül zwischen Glykoprotein Rezptoren, Thrombos und adhäsive Proteinen
Wie beeiflusst vWF die sekundäre Hämostase
F8 + vWF-Komplexbildung zur STabilisierung/Schutz vor F8-Abbau
Was passiert wenn der vWF zu wenig oder kaputt vorliegt?
F8 wird nicht gebunden und beschleunigt abgebaut!
Wozu führt dann ein vWF-Mangel/Defekt?
führt zu F8-Mangel = Hämophilie artige Störung + Plättchen Adhäsion erschwert = Blutung
Was ist Typ 1 vWF?
quantitativer Mangel (80%)
Was ist Typ 2b vWF?
vermehrte Plättchen Bildung (AUsnahme!!)
WIe wird vWS diagnostiziert? Welche Werte sind normal welche nicht?
Thrombo Zahl normal, Blutungszeit erhöht, aPTT verlängert (F8 endogen), Quick normal
-> IEnzelfaktor Analyse von F8, vringert durch beschleunigten Abbau oder Thrombozytenaggregationstest = in vitro Zugabe von Aggregation auslösenden Stoffen
vWS Therapie
bei leichter Blutungsneigung: Gerinnungshemmer meiden oder Desmopressin Gabe -> setzt vWF aus Endothelspeicher frei (aber Speicher erschöpfbar)
-> Ineffektiv bei Typ 3 und gefähllich bei Typ 2b (zu viel)
Bei mittel-schweren: substitution F8 und vWF kurz vor OP oder Intervallmäßig
Was ist von Willebrand-Syndrom Typ 3
haben KEINEN von Willebrand Faktor (0%)
Nenne erworbene plasmatische Gerinnnungsstörungen
Vitamin K Mangel
Verbrauchskoagulopathie (DIC)
Thrombozytendefekte
Wo kommt Vitamin K vor und wofür wird es bnötigt
fettlsölich, in grünem Gemüse -> braucht Leber für Synthese von F2, 7, 9, 10 und Protein C/S
Wodurch wird der Vitamin K Mangell häufig ausgelöst?
Darm FLlora gestört (gestörte Resorption durch Antibiotika)
gerstörte Fettverdauung bei Darmerkankung
Vitamin K Antagonisten
Wie ist der Quick und aPTT bei Vit K mangel?
Quikwert erniedrigt, aPTT normal
Wie wird ein Vitamin K Mangel therapiert
Vitamin K Zufuhr -> bei normaler Leberfunktion schneller Anstieg der Faktoren
