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Lernkarten

Karten 105 Karten
Lernende 1 Lernende
Sprache Deutsch
Stufe Universität
Erstellt / Aktualisiert 18.05.2019 / 21.05.2019
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Thalassämie

  • Pathophys
  • Diagnostik

Pathophys

  • A: SO-Asien: gestörte a-Kette
  • ß: Europa, gestörte ß-Kette

Diagnostik

  • Hämolyse-Zeichen
  • hypo-/normochrome Anämie
  • Target-Zellen
  • KM: reaktiver Hyperplasie
  • HB-Elektrophorese
  • Radio: Bürstenschädel, Facies thalassaemica

 

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Thalassämie

  • TTT
  • Minor-Form: unauffällig, kein TTT nötig
  • Major-Form
    • symptomatisch: Transfusion, Fe-Chelat-Bildner (Deferoxamin)
    • kurativ: allogene Stammzell-Transplantation
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Hämolyse-Zeichen

  • indirektes Bilirubin erhöht
  • LDH erhöht
  • Reticulozyten
  • Haptoglobin erniedrigt
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Kugelzellanämie

  • Pathophys
  • Ankyrin-Defekt
  • geringere Membranstabilität
  • Kugelform
  • Hämolyse
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Kugelzellanämie

  • Symptomatik

typische Combi: Splenomegalie, Gallensteine

  • Anämie
  • Hämolyse
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Kugelzellanämie

  • Diagnostik
  • TTT

Diagnostik

  • Familien-Anamnese
  • Sono: Splenomegalie, Gallensteine
  • Hämolyse-Zeichen
  • Anämie
  • EMA-Test: EMA bindet weniger an Erys

TTT: Splenektomie

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Sichelzellanämie

  • Vererbung
  • Pathophys

atuosomal rezessiv / autosomal codominant

  • Punktmutation: Glutamat --> Valin
  • defekte ß-Kette
  • HbS
  • unelastische Sichelzellen
  • Mikrozirkulationsstörungen
  • Infarkte
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Sichelzellanämie

  • Symptome
  • hämolytische Krisen
  • Organinfarkte