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Précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes: blastes (hiatus de maturation)

LAL: enfant ++ / 2-15 ans

LAM: adulte ++ / 65 ans

- Rayonnements ionisants

- Carcinogènes industriels (hydrocarbures, amines aromatiques)

- Chimiothérapie (anthracyclines, etoposide, fludarabine)

- Génétiques (T21, NF1, Fanconi, déficites immunitaires congénitaux)

- Hématologiques (SMD, SMP)

- Viraux (HTLV1, EBV)

AEG, arthromyalgies

- Insuffisance médullaire:

           sd anémique / neutropénie (infections) / thrombopénie et CIVD (hémorragie, purpura...)

- +/- Sd tumoral:

           ADP / HSMG / Sd cave sup / douleurs osseuses / neuroméningée (nerfs crâniens) / leucostase (SDRA,      dyspnée, tbles de la Cs, coma, convulsions...) / hypertrophie gingivale / localisation gonadique 

- NFS + frottis sanguin:

   ♦ anémie normocytaire, normochrome, arégénérative

   ♦ thrombopénie

  ♦ neutropénie +/- hyperleucocytose

  ♦ blastes circulants / corps d'Auer (LAM) / hiatus de maturation

- MG: en urgence

  ♦ MO riche / diminution des lignées normales / hiatus de maturation

 ♦ > 20% de blastes 

 ♦ Corps d'Auer si LAM

- Cytochimie : MPO+ si LAM

- Immunophénotypage: 

 ♦ Marqueurs myéloïdes: CD13 / CD33  = LAM

 ♦ Marqueurs lymphoïdes: B (CD 10,19,20,22) / T (CD 1,2,3,5,7)

- Cytogénétique

- Biologie moléculaire 

- Nutritionnel: Score OMS / Indice de Karnofsky / Alb, préalb, protidémie, EPPS

- Pré-radiochimioT: 

 ♦ Cs Pneumo / EFR

♦ Cs Cardio / ECG / ETT

♦ Standard: NFS-pl / Iono-urée-créat / VS-CRP / crase (CIVD?) / Gpe-Rh-RAI / BHC / Ph-Ca2+ /  Uricémie / LDH

♦ Sérologies: VIH 1 et 2 / VHB-VHC / CMV / VZV 

♦ Typage HLA patient et fratrie 

♦ PL: systématique si LAL / ssi signe d'appel neuro ou hyperleuco>100 000/mm3 si LAM

♦ Hémoc et prélèvements bactério si fièvre

♦ ßhCG 

♦ Cs anesth 

- Imagerie: RxT F+P voire TDM tho si signes pulmonaires / Panomarique dentaire / Rx sur régions osseuses douloureuses

- CECOS +++ (cryoconservation sperme/ovaire)  

- PEC globale et pluri, après RCP et preuve histo.
- ICLA lors d'une Cs d'urgence spécialisée, PPS.

- Pose de PAC / Contraception efficace et rapports sexuels protégés

- Polychimiothérapie intensive en 3 phases: induction (réduction blastique, aplasie, régénération, rémission) / consolidation (+/- greffe CSH) / entretien (sauf après greffe CSH)

 - Si LAL: chimio intrathécale et irradiation encéphalique prophylaxique 

- Soins de support: sevrage tabac et OH / soutien psy / ttt antalgique / CGR si mauvaise tolérance / pl si <50 000/mm3 avec signes hémorragiques ou si <20 000/mm3 seul / ALD 100% / éducation / associations